自发性脑脊液耳漏临床诊治分析

人(病例2)自发性脑脊液耳漏患者的临床

脓性

、听力及影像学 度影$ 液检查同

查 、手术方法及预后。结果 病例1表现为反复发 ；影像学检查

}

质缺损# 液检测铃状 筋室联合乳突入符合脑脊液;该 路手术探查发现漏 室检查

室入路手术探查发现漏 板，表现为裂隙样骨质缺损$

修 功。病例2主要 为 和听 ；影像学

室天盖，通过

修 功。 ；需综合临床

1#

1 1年、病例2随访6

像学检查后选

适手术入路。发。液的 ：结论 自发性脑脊液耳漏在儿童和成人的临床表现差异大且特异性差，易误诊,可通过影像学

诊断;手术是最有效的治疗方 【关键词】自发性脑脊液耳漏；

诊断；手术方DOI：10. 3969/j. issn. 1006 — 7299. 2020. 01. 026网络出版时间\"019/7/18 13：54网络出版地址:http： //kns. cnki. net/kcms/detail/42. 1391. R. 20190717. 1429. 004. html【中图分类号】R7.2

【文献标识码】A 【文章编号】1006 —7299(2020)01—0095—04IB 脊液耳漏(cerebrospinal fluid otorrhea,

CSFO)在临床上并不

，多由3

检查显示 C — RBC 30 X 106/L,C —WBC 1 320 X

、慢性化10/L,PROT〉3. 00 g/L, CL 109. 2 mmol/L% 头脓性 瘤瘤及手术等原因引发自发性脑脊液耳漏病因不清，发 较 不、 。MRI提 侧大脑半球 侧小脑半球异常改柔 基底池异常强化，考 性 、中乳突 诊断质

罕见,且儿童和成人的临床

不

容易漏诊和误诊

差异较大；由于早期致患者反复发% ： 脓性 % 生 、定%，引起惊厥严重后遗症目前自发性脑脊液耳漏治疗上主要以鼓室探查和手术修补 为主，多篇

报道了不同的手术修补的方法，总体、

压等对症治疗，三天

详细 史,患儿自幼左耳听力差，无耳流脓、耳部手术及外伤史,1年前曾因化脓性脑膜炎入院，经 物治疗 ;右侧

％

疗 肯定的〔2〜4 %本 治的两例不同国内左侧 浑浊外凸,标志不正常。行左侧鼓膜穿刺抽出清亮的自发性脑脊液耳漏患者的临床资料$ 外

液 $ :C—RBC 20X106/L,C—WBC，分析自发性脑脊液耳漏的临床 、诊100X106/L,PROT>3. 0 g/L,GLU 4.2 mmol/L,

断及手术方法％CL 107. 1 mmol/L% 3骨CT提示左侧中耳积液; 左耳Mondini畸形伴前庭水管扩大(图1) %听性脑

1临床资料病例1：患儿，男性$岁，入院前5天无明显诱 因出现发热伴寒战，偶有

干反应(ABR)检测示左 失，右耳正常重度感音神经性听力；入院前1天出现意识。畸 物

发射(DPOAE左耳)不清、呼之不应，以0 ，双侧巴氏

性％入院

”收入院％入院时意识性

糊,Glassgow评分8分；颈部有抵抗,生理反

常

查显示白细引出％诊断：自发性脑脊液耳漏伴化脓 ； 左侧大 水管综 , Mondini 畸 %胞17. 6X109/L,中性粒细胞比率79%, C —反应蛋 白133 mg/L%腰椎穿刺抽取脑脊液行常

生化$国家自然科学基金面上项目(8157030324)、甘肃省卫生行业科

研 项目(GSWSKY2018 —40)、甘肃省卫生 科研 项目 (GSWSKY2017 —11)资助1兰州大学第二医院耳鼻咽喉科(兰州 730030)；

生健康委员会2甘肃省卫图1病例1颖骨CT图像示Mondini畸形伴前庭水管扩大通讯作者：郭玉芬(Email：grflhmm@126. com)手术方法:患儿全身麻醉后,取耳后切口，分离96夕卜

上

听力学及言语疾病杂志 2020 年第 28 卷第 1 期 Journal of Audiology and Speech Pathology 2020. Vol 28 No. 1瓣，探查鼓室,见大量 液体自鼓室后岬、咽鼓管口、后鼓室及下鼓室无明显液体外溢，判

室内涌出并伴有波动，吸引 后部溢出。适当磨除外

有大量液体自鼓室上

断液体来自上鼓室。以颖线、乙状窦

为界磨除乳突

外 :性上鼓室外侧壁,

部，见锤 如常，後骨向下方倒伏,液体自｝向外溢出，去除

外 局部硬

，见鼓室天盖有球状 覆盖，局部液体溢出。清除

板 ｝ 嵌顿

｝骨上结构，见｝室天盖骨质缺如,板中部有直径约1 5 mm半圆 ，切除薄波 ，有 液体溢出,按压颈质扩大漏口，取条状颖肌筋

，保证

组内静脉时溢液 增加。仔细清除局部肉芽组织和

织自 向 池 局部无液体漏出;雕刻

组织如哑铃样物

之间，质，以漏口为中心在硬 、颖肌筋

外侧依次 碎；观察15分钟并按压同侧颈内静脉确认碎 , 涂层,外侧用修上壁托起支撑;观察薄的乳突表面 质自外

外 瓣;填塞外

，加压包扎，手术结束。术 者绝对卧床3天，并予以抗、降颅压等对症支持治疗，术

儿无发热、面瘫、眩晕，顺利出院;随访一年，无脑脊液耳漏复发，检查%2：患者，男性,68岁，因0

伴听力下3月余”收入院。入院前3

者因感冒后出现胀、听 ，偶有

， 鼻漏，无耳、耳溢液，无耳痛、眩晕。

医院

穿刺抽出液体，抽液 、听 状 改 育后听

再次加重。

溢液，无头颅外部手术史。 ：双侧外耳道清洁通畅薄、外凸，左

张部穿孔。纯音听阈测传导性听力损失，气导平均听阈（PTA）右

耳40 dB HL,左耳35 dB HL。右侧鼓室 为C型，鼓室压力一 165 daPa；颖骨CT

侧j密度影，上鼓室骨质

缺损（图2）%头颅MRI侧脑室

旁及半卵圆中心散

白质缺血性病变;空泡蝶鞍（图3）%入院后再次

穿刺，抽取清亮液体并送检，显示PROT 0. 5 g/L,GLU 3. 6

mmol/L,CL 121. 9 mmol/Lo诊断：自发性脑脊液耳 漏（右）;双侧传导性听

失。图2病例2颖骨CT图像 图3病例2头颅MRI图像手术方法:患者全身麻醉后，取耳后切口，首先

室入路

探查,剥离外

上皮瓣，越过鼓环进入鼓室,

薄，鼓室内充液体，吸出后仍有清亮液体快速溢出。磨除部分

夕卜 上 质 上鼓室，检查｝ 板、鼓15分钟无液体溢出，复位外

瓣，填塞外耳道后缝合切口 ,加压包扎,手术结束％术后患者绝对 床3 天$ 以 、 压 对 支 治疗$术发热、面瘫及眩晕，顺利出院。 6 ，无复发，自觉听力较术前改查

、略内陷。纯音测听

平均气导听阈均为35 dB HL%2讨论自发性脑脊液耳漏的发病机制目前尚未明确。 文中病例1患儿为Mondini畸形伴前庭水管扩大,

此 先天性畸形患者多考 压 过畸形扩大的 水管、内听道、 水管等传递到内⑸，使｝

板骨质逐渐吸

薄，部

性结构过骨质缺 隆

压力冲破所致;底板发育良好者，脑脊液冲破圆

薄弱部位出现漏％ 3 室天 脊液漏主要有“先天性缺陷论”和“蛛 颗粒论”两种学说67-，前者认为是胚胎发育异常引起骨质缺损，长期的颅压

使得性结构破 致脑脊液耳漏;后者认为是由于蛛颗粒异常 局部，脑脊液压

接作所致％此

者常可以见到3骨鳞部骨质薄、乳突气 过度气

蝶鞍，

2%也有研究认为原发性

高压是自发性脊液漏的病因，并由 人群的增加，此病因所致的自发性脑脊液耳漏患者逐年增加8 %自发性脑脊液耳漏在临床上缺乏特异性

容易漏诊和误诊, 反复出 脓性才被诊断％因此需要

的临床表现,争取做到 诊断、

治疗%研究认为自发性 脊液 漏 者 发、性别和 侧发病上无差异9 ,但儿童和成人的

表现有差异％首先从临床表现看, 1为儿童患者，自幼左耳听力差，偶有 ，不明原因反复 出 脓性

; 查 外凸2 为 人 者， 主要 状 和听 ，

有 , 查

外凸％

儿童及成

听力学及言语疾病杂志 2020 年第 28 卷第 1 期 Journal of Audiology and Speech Pathology 2020. Vol 28 No. 197人患者早期鼓室内均有积液，与分泌性中耳炎相似，

外,该患儿术前诊断为左耳前庭水管扩大和Mondi­

需要鉴别。因此，对经内科治疗无效的分泌性中耳

ni 畸形，考虑痿管位于前庭窗区或圆窗区，采用经耳

道鼓室入路,术中验证痿管位于橙骨底板，并使用肌

炎或者无咽鼓管鼻咽部病变的中耳炎应该行鼓膜穿 刺诊断，并依据穿刺液性状行葡萄糖定量检测,此项 结果对于脑脊液耳漏的诊断具有重要意义。但受到

肉筋膜瓣及塑形的砧骨成功修补漏口。病例2患者

术前检查未明确漏口位置，则先采用耳后切口经耳

感染等因素的影响，脑脊液耳漏患者也可能会出现 中耳积液中葡萄糖含量低的情况:10］，此时，可以行7

道鼓室入路进行探查，明确漏口位于上鼓室后,改用 乳突入路％② 经乳突入路:如果考虑缺损部位在天盖周围—2转铁蛋白检测，其对脑脊液的定性具有较高的

敏感性和特异性。目前普遍认为儿童自发性脑脊液 耳漏多由内耳先天性畸形引起口1，常伴有听力下 可选用此入路，便于探查乳突天盖及鼓室天盖区域 的骨质缺损，确定脑脊液漏漏口位置。关于此种类

降，因此，对于存在听力下降的化脓性脑膜炎患儿,

需要进行颛骨CT及听力学检查。其次是漏口部 位，在儿童患者漏口多位于前庭窗周围，主要因内听 道底与前庭间骨性分隔缺损或橙骨底板骨质缺损导 致蛛网膜下腔内脑脊液与鼓室相通5%文中病例1

患儿的漏口位于橙骨底板，且表现为裂隙样骨质缺

损，与文献报道一致％在成人患者漏口多位于中颅

窝，考虑可能是因为乳突气房过度气化引起中颅窝 骨质缺损或蛛网膜颗粒异位，也可能与长期的颅内

高压有关文中病例2患者的漏口位于鼓室天 盖，漏口周围可见肉芽组织，这可能与漏口周围反复

的炎症刺激有关;因此在术中寻找漏口的时候应该 特别留意特定部位的肉芽组织％此外，可以在术前

通过3骨CT和头颅MRI判断漏口位置，同时也能

帮助寻找自发性脑脊液耳漏的病因1%关于脑脊液耳漏的治疗,为避免化脓性脑膜炎

等并发症的发生，应该在可疑诊断后尽早进行手术 治疗％目前报道的手术方法有很多，术后效果都是

肯定的，手术中主要依据漏口部位的不同选择不同

的手术入路％经①耳道鼓室入路:主要适用于痿管位于中鼓

室（前庭窗区特别是橙骨底板多见）的脑脊液耳漏患 者,此入路不但可以充分暴露中耳及相关内耳结构， 而且损伤小，操作方便％对于年龄小,听力学表现为 感音神经性聋,3骨CT提示前庭水管扩大.Mondi­

ni 畸形的患者，最适合经耳道鼓室入路进行探查;对 于借助3骨CT等影像学资料不能判断漏口位置的

患者也可先经此入路进行探查％手术取耳内或耳后 切口 ,掀起鼓环，凿除盾板,暴露前庭窗区,探查前庭 窗区或橙骨底板的漏口，取出橙骨,以大块肌肉筋膜 填入前庭窗口，形成哑铃状填塞物，以保证填塞效

果％有学者认为肌肉筋膜外层涂抹纤维蛋白胶后轻 压一软骨片，可以加强封闭效果，避免高颅压引起填 塞物脱落%文中病例1术中为了加强填塞物的

稳定性，将移出的砧骨做适宜的塑形后固定在鼓膜 和填塞体之间，由此增加了填塞体外侧的推力；另

型漏口的具体修复方法,学者们的观点不一致，但对

于多层填塞的理念是一致的％ Savva等,13-建议使用

骨蜡封堵漏孔可疑部位,再覆盖脂肪等组织双层或 多层填塞％国内学者则多采用先以肌肉封堵脑膜缺

损处，然后将大块3肌筋膜衬于脑膜和天盖骨板之 间,周围应用耳脑胶加固；如果骨质缺损较大，可以 将软骨置于脑膜和天盖骨板之间,外侧用筋膜或者

骨片支撑，以避免颅压过高导致再次出现脑脊液 漏,14-%也可根据术中情况适当增加修补层数％关

于此入路软骨修补问题,必须考虑软骨的取材，软骨 取材主要来自耳甲腔区和耳屏区％由于取耳甲腔软

骨不需要另外的切口，不影响美观，患者接受度较

高,因此在临床中应用比较广泛，但也存在软骨不平

整,面积小等问题％ Wilson等,切则认为耳屏软骨有 一定优势:①距术区近，取材方便,不影响中耳手术 操作;②】类切口，不易感染;③软骨取骨量大（男性

耳屏软骨面积315. 7 士 1. 09 mm?；女性229. 士

13.97 mm2）™,较耳甲腔软骨平坦;④修剪后残余 的软骨组织可回填术腔，维持良好的耳屏形态；因

此，需要根据患者的要求及术中骨质缺损的大小合 理选

取材部 % 2 者术 发 漏室天 ， 面 较小， 术 取部 乳突质，做适当磨薄后修剪为两块，在使用肌肉块和筋膜 等修补完成后，将骨块嵌插在修补物和外耳道上壁 之间,以外耳道上壁作为支撑面顶起修补物防止术 后脑脊液压力增加导致修补失败,术后效果良好％③ 颅中窝入路:该入路主要适用于漏口位于天

盖且漏口较大者，能良好地暴露颅中窝底部,即使是漏孔$也 好 认和修 % 受到 者接 受度及开颅技术的，目前国内耳鼻咽喉头颈外

科开展的较少％④ 经迷路入路:也有学者认为如果存在内耳的缺 ， 对 修 发 ，荐经迷路入路手术。但是尚无更多的文献报道，目 前此入路还没有得到一致的认同％综上所述，自发性脑脊液耳漏病因不清,发病率

98听力学及言语疾病杂志 2020 年第 28 卷第 1 期 Journal of Audiology and Speech Pathology 2020. Vol 28 No. 1alhypertension: Contemporaryreview andimplicationsfor

低，临床表现不典型，容易漏诊和误诊。儿童和成人

的表现及漏口位置差异较大，在临床诊疗中必须强 调对病史和临床资料的全面掌握，对于伴有听力下 降、内耳畸形的化脓性脑膜炎患儿及保守治疗无效

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的鼓室积液患者需要排除脑脊液耳漏,争取做到早 诊断、早治疗,以免引起严重并发症%手术是目前最

有效的治疗方法,但手术入路及修补方法较多,需要 结合患者术前临床表现及影像学检查,尽量采用直

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