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最新-内科学の内分泌系统疾病习题 精品

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第六篇 内分泌系统疾病

第一章 总 论

【学习要点】

1.了解激素的分类和作用机制,内分泌系统的调节。

2.掌握内分泌系统疾病的诊断和防治原则,内分泌疾病的总分类。 【重点难点剖析】

一、概论

1.激素分泌及作用方式:①内分泌;②旁分泌;③自分泌;④胞内分泌。

2.内分泌研究的三个阶段:①腺体内分泌学研究;②组织内分泌学研究;③分子内分泌学研究。

二、激素分类和作用机制

1.激素分类:①肽类激素;②氨基酸类激素;③胺类激素;④类固醇激素。 2.激素降解、转换 3.作用机制

(1)细胞膜受体:肽类激素、胺类激素、细胞因子、前列腺素作用于细胞膜受体。细胞膜受体分为4类,作用机制比较复杂,可以通过磷酸化和非磷酸化途径介导各种生物反应。

1)7次穿膜受体(与G蛋白偶联受体):激素与受体结合形成的复合物,可使Gs或Gi的α、β、γ亚单位三者中的α亚单位与GTP结合到激素-受体复合物,从而作用与腺苷酸环化酶,促进(或抑制)ATP转化为cAMP(第二信使),cAMP与cAMP依赖性调节蛋白激酶的调节亚单位结合,蛋白激酶被激活,蛋白磷酸化并改变细胞的功能。另一方面,激活的催化性蛋白激酶进入细胞核,使转录因子磷酸化并激活,促进mRNA和蛋白合成,产生相应生物效应。

2)1次穿膜受体(含内在激酶):受体细胞内区含酪氨酸激酶活性或丝氨酸/苏氨酸激酶活性或鸟苷酸环化酶活性。

3)1次穿膜受体(不含内在激酶):受体分子本身不含激酶活性,但与配体结合后,可使膜内蛋白或胞浆内蛋白中的酪氨酸残基磷酸化。

4)4次穿膜受体(配基把闸离子通道):肽段在膜内形成由配体把闸和管制的离子通道,当配体与受体结合后,通道开放,Na+、K+、Ca2+和一些阴离子的交换被激活,位于细胞内的肽段可被磷酸化并产生激素作用信号。

(2)核受体和细胞质受体:类固醇激素、甲状腺激素、1,25(OH)2D3和维A酸通过结构类似的受体超家族在细胞内发挥作用,促进DNA基因转录和mRNA翻译而产生蛋白和酶,调节细胞功能。未结合配基的类固醇受体处于非活动状态,是和热休克蛋白相结合的;当类固醇受体与其配基结合后,便与热休克蛋白分离,受体结构改变,受体与受体结合成为二聚体,然后结合到细胞核的DNA激素反应元件。激素-受体复合物可以刺激或抑制特异性基因的转录。

三、内分泌系统的调节

1.神经系统与内分泌系统的相互调节:内分泌系统直接由下丘脑所。下丘脑的神经核具有神经内分泌功能,可以合成、释放激素和抑制激素,通过垂体门脉系统而调节腺垂体功能。下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽,也受中枢神经系统其他各部位的。下丘脑与垂体之间已形成一个神经内分泌轴,以调整周围内分泌腺和靶组织。内分泌系统对中枢神经系统也有直接调整其功能的作用。

2.内分泌系统的反馈调节:下丘脑、垂体和靶腺之间存在反馈调节。调节方式包括负

反馈和正反馈。反馈控制是内分泌系统的主要调节机制,使相处较远的腺体之间相互联系,彼此配合,保持机体内环境的稳定性,并克服各种病理状态。

3.免疫系统和内分泌系统:内分泌、免疫和神经三个系统之间可通过相同的肽类激素和共同的受体相互作用,形成一个完整的调节环路。神经内分泌系统对机体免疫有调节作用,免疫系统在接受神经内分泌系统调节的同时,亦有反向调节作用。内分泌系统不但正常的免疫反应,在自身免疫反应中也起作用。

四、内分泌疾病的分类

1.功能减低:内分泌腺破坏,内分泌腺激素合成缺陷,内分泌腺以外的疾病。

2.功能亢进:内分泌腺肿瘤,多内分泌腺瘤,异位内分泌综合征,激素代谢异常,医源性内分泌紊乱。

3.激素的敏感性缺陷 五、内分泌疾病诊断原则

1.功能诊断:症状和体征;实验室检查(代谢紊乱证据、激素分泌情况、动态功能测定包括兴奋试验和抑制试验)。

2.病理诊断:影像学、放射性核素、超声、细胞学、静脉导管等检查。 3.病因诊断:自身抗体检测、染色体检查、HLA鉴定。 六、内分泌疾病防治原则

1.功能亢进:手术切除;放射治疗;药物治疗。

2.功能减退:替代或补充治疗;内分泌腺组织移植。 【同步练习】

一、名词解释 1.内分泌 2.旁分泌 3.自分泌 4.胞内分泌 二、填空题

1.根据化学特性,可将激素分为 、 、 、 四类。

2.肽类激素、胺类激素、细胞因子、前列腺素作用于 受体,类固醇激素、甲状腺激素、1,25(OH)2D3和维A作用于 受体。

3.细胞膜受体分为 、 、 、 4类,作用机制比较复杂,可以通过 和 途径介导各种生物反应。

4.完整的内分泌疾病的诊断应包括 、 、 三个方面。

5.内分泌疾病的诊断,常应用动态功能测定,主要有 、 两类, 多用于内分泌功能减退的情况,可估计激素的 。 多用于内分泌功能亢进的情况,观察其正常 是否消失,有无自主激素分泌过多,是否有功能性肿瘤存在。

6.内分泌病主要是采用各种措施使其功能转正常。一般对功能亢进者采用 、 、 ;对功能减退者,主要采用 、 。

三、简答题

1.举例说明何谓负反馈调节?

2.简述免疫系统和神经内分泌系统功能的关系。 【参】

一、名词解释

1.内分泌:内分泌腺、内分泌组织和细胞所分泌的激素,通过血液传递到全身各细胞组织,包括远处和相近的靶细胞,发挥其对细胞的生物作用。

2.旁分泌:内分泌腺或内分泌组织和细胞所分泌的激素,通过细胞外液局部或邻近传递,发挥对细胞的生物效应。

3.自分泌:内分泌腺或内分泌组织和细胞所分泌的激素,直接作用于自身细胞。 4.胞内分泌:细胞内的化学物直接作用在自身细胞。 二、填空题

1.肽类激素、氨基酸类激素、胺类激素、类固醇激素 2.细胞膜、细胞内(核受体和细胞质) 3.7次穿膜受体(与G蛋白偶联受体)、1次穿膜受体(含内在激酶)、1次穿膜受体(不含内在激酶)、4次穿膜受体(配基把闸离子通道)、磷酸化、非磷酸化

4.功能诊断、病理诊断、病因诊断

5.兴奋试验、抑制试验、兴奋试验、贮备功能、抑制试验、反馈调节 6.手术切除、放射治疗、药物治疗、替代或补充治疗、内分泌腺组织移植 三、简答题

1.答:下丘脑、垂体与靶腺(甲状腺、肾上肾皮质和性腺)之间存在反馈调节,如CRH通过垂体门静脉而刺激垂体促肾上腺皮质激素分泌细胞分泌ACTH,可ACTH水平增加又可兴奋肾上腺皮质束状带分泌皮质醇,使血液皮质醇浓度升高,而升高的皮质醇浓度反过来可作用于下丘脑,抑制CRH的分泌,并在垂体部位抑制ACTH的分泌,从而减少肾上腺分泌皮质醇,维持三者之间的动态平衡,这种通过先兴奋后抑制达到相互制约保持平衡的机制,称为负反馈。

2.答:内分泌、免疫和神经三个系统之间可通过相同的肽类激素和共同的受体相互作用,形成一个完整的调节环路。①神经内分泌系统对机体免疫有调节作用,淋巴细胞膜表面有多种神经递质及激素受体,表明神经内分泌系统通过其神经递质或激素与淋巴细胞膜表面受体结合介导免疫系统的调节。如糖皮质激素可抑制免疫应答,而生长激素等能促进免疫应答。内啡肽与淋巴细胞的相应受体结合,增强淋巴细胞的有丝和非杀伤活性,促进单核细胞和中性粒细胞的趋化性,抑制抗体的产生。②免疫系统在接受神经内分泌系统调节的同时,亦有反向调节作用。在神经内分泌细胞膜上有免疫反应产物(如细胞因子)的受体,免疫系统也可通过细胞因子对神经内分泌系统的功能发生影响。例如,在下丘脑神经元上有IL-1特异的结合受体,IL-1通过受体作用于下丘脑的CRH合成神经元,促进CRH的分泌。③内分泌系统不但正常的免疫反应,在自身免疫反应中也起作用。如常见的内分泌系统疾病Graves病、1型糖尿病就是自身免疫性疾病。

(翁孝刚)

第二章 垂体瘤

【学习要点】

1.了解垂体瘤的分类根据。

2.熟悉垂体瘤的临床表现和诊断治疗。 3.熟悉催乳素瘤的临床表现和诊治原则。 【重点难点剖析】

一、概述

1.发病情况相当常见,约占常规尸检时的11%,而生前无任何表现。

2.垂体瘤的分类根据:①激素分泌细胞的起源;②肿瘤大小;③有无侵袭周围组织;④免疫组化和电镜特征。

二、临床表现

1.占位病变的扩张作用对邻近组织的压迫、损毁及其导致的功能损害;垂体卒中。 2.激素的异常分泌、分泌过多,正常垂体激素分泌的减少引起继发性靶腺功能减退。 三、诊断

1.肿瘤压迫症状与体征:神经系统、眼底、视野,等。

2.肿瘤及垂体靶腺的内分泌功能状态相关激素检测:垂体、性腺、肾上腺、甲状腺功能测定。

3.垂体(头颅)X线、CT、MRI检查。 四、治疗

1.治疗目标:①减轻或消除肿瘤占位病变的影响;②纠正肿瘤分泌过多激素;③尽可能保留垂体功能;④防止肿瘤对邻近结构的损毁;⑤激素的替代治疗。

2.手术治疗:原则、方式、疗效、并发症。 3.放射治疗:原则、疗效、并发症。

4.药物治疗:选药的原则与疗效,靶腺激素替代治疗。 五、催乳素瘤

1.概述:发生率高,为最常见的垂体瘤;PRL分泌的方式与调节。

2.临床表现:女性多为微腺瘤,男性多为大腺瘤;男性表现为性欲减退和阳痿;女性表现为闭经、溢乳、不育;压迫表现。

3.诊断:血清PRL一般>200μg/L,若>300μg/L则可肯定;排除药物和其他疾病的影响;垂体CT、MRI检查。

4.治疗:①药物治疗:溴隐亭的使用的方法、副作用;②手术治疗。 【同步练习】

一、名词解释 垂体卒中 二、填空题

1.垂体瘤中 称微腺瘤, 称大腺瘤。

2.垂体瘤临床表现有两种,一为 ,二是 。具体治疗措施有 、 、 。 3.垂体瘤的分类根据包括 、 、 、 。

4.垂体瘤的治疗目标包括 、 、 、 、 。

5.PRL的分泌抑制因子为 , 、 、 可增加PRL分泌;原发性甲状腺功能减退可使——增加,刺激PRL细胞分泌PRL。

6.PRL瘤多见于女性且多为 ,而在男性多为 ;男性表现为 和 ,女性表现为 、 、 。

三、简答题

简述催乳素瘤的诊断与治疗。 四、病案分析

患者,女,28岁。因婚后3年不育,伴月经稀少、继而闭经3个月就诊。尿妊娠试验阴性。体检发现双侧乳房溢乳。血PRL240μg/L。

问题:①该病人的初步诊断。②如何才能确诊? 【参】

一、名词解释

垂体卒中:在垂体肿瘤发展的基础上可发生垂体瘤内出血,引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高。

二、填空题

1.直径<10mm、直径>10mm

2.占位病变的扩张作用、激素的异常分泌、手术治疗、放射治疗、药物治疗 3.激素分泌细胞的起源、肿瘤大小、有无侵袭周围组织、免疫组化和电镜特征

4.减轻或消除肿瘤占位病变的影响、纠正肿瘤分泌过多激素、尽可能保留垂体功能、防止肿瘤对邻近结构的损毁、激素的替代治疗

5.多巴胺、吮吸、应激、睡眠、TRH

6.微腺瘤、大腺瘤、性欲减退、阳痿、闭经、溢乳、不育 三、简答题

答:催乳素瘤的诊断包括:①临床特点:本病多发于女性,主要表现为闭经、溢乳、不育;在男性则表现为性欲减退和阳痿。大腺瘤则有可压迫临近组织,表现视力、视野改变、眼外肌麻痹和颅内高压。②血清PRL若>300μg/L则可肯定诊断,若PRL>200μg/L则需要排除药物(如吩噻嗪类抗精神病药、三环类抗抑郁药、甲氧氯普胺、甲基多巴、雌激素等)和其他疾病(如原发性甲状腺功能减退、慢性肾衰、下丘脑病变)的影响。③垂体CT、MRI检查有助于诊断,特别是发现微小病变,并排除颅内其他肿瘤。

催乳素瘤的治疗:①药物治疗:首选多巴胺受体激动剂溴隐亭,它可抑制PRL分泌,恢复下丘脑-垂体促性腺激素的周期性分泌,恢复卵巢对促性腺激素的反应性,消除闭经和不育。溴隐亭治疗可使血中PRL水平降至正常,肿瘤缩小,疗效优于手术,但停药后易复发,故需长期治疗。术前应用也可便于手术切除。剂量从2.5mg开始,逐渐增加直至临床奏效。孕期停药。不良反应有恶心、食欲减退、疲乏、直立性低血压、鼻充血。卡麦角林也有效。大多数微腺瘤并不发展为大腺瘤,但需长期随访。②手术治疗可解除大腺瘤的压迫症状,必要时配合放疗和化疗。

四、答:该病人的初步诊断为催乳素瘤。由于其血PRL水平低于300μg/L,故需排除药物和其他疾病的影响。垂体CT、MRI检查有助于确定诊断。

(翁孝刚)

第三章 巨人症和肢端肥大症

【学习要点】

1.了解巨人症和肢端肥大症的病因,掌握其临床表现。

2.熟悉巨人症和肢端肥大症的诊断标准、疾病活动与疗效判断指标。 3.熟悉巨人症和肢端肥大症的治疗措施和主要治疗目标。 【重点难点剖析】

一、病因

1.垂体性:占99%,以腺瘤为主,70%~80%为大腺瘤。 2.垂体外性:异位GH分泌瘤和GHRH分泌瘤。 二、临床表现

1.巨人症:常幼年起病,身材较同龄儿童高大,持续生长至骨骺闭合。

2.肢端肥大症:成年发病,起病一般缓慢,使诊断延误15~20年。临床表现决定于垂体瘤本身大小、发展速度、生长激素分泌情况以及对正常垂体组织压迫的影响。表现为垂体瘤压迫症状、肢端肥大、头面部改变、骨关节病变、内分泌改变和性机能异常、糖耐量减低,常合并心血管和肺部疾病而死亡。

三、诊断

1.身高、典型面貌、肢端肥大外貌。

2.内分泌代谢紊乱证据:①血清GH升高;②IGF-1升高可反映24小时GH分泌总体水平,可作为筛选和疾病活动性指标,也可作为肢端肥大症治疗是否有效的指标;③TRH、LHRH兴奋试验;④葡萄糖负荷试验。

3.影像学检查

4.与厚皮性骨膜病鉴别。 四、治疗

1.治疗目标:一是解决占位性病变所引起的症状和体征,二是将生长激素分泌转为正常,尽可能保存腺垂体功能。

2.治疗措施:手术治疗、放射疗法、药物治疗。 【同步练习】

一、名词解释 1.巨人症 2.肢端肥大症 二、填空题

1.生长激素分泌过多在骨骺闭合之前引起 ,而在骨骺闭合之后引起 。

2. 可作为肢端肥大症筛选和疾病活动性指标,也可作为肢端肥大症治疗是否有效的指标。 3.生长激素分泌瘤首选 治疗。

4.治疗生长激素分泌瘤将生长激素分泌转为正常的具体指标是 和 。

三、简答题

1.简述肢端肥大症的心血管表现。

2.简述生长激素分泌瘤的治疗原则和主要治疗措施。

四、病案分析

男性,45岁,进行性手足增大,伴轻度头痛、多汗5年,放免测定血GH高于正常。 问题:①该病人的初步诊断。②下一步应做哪些检查才能确诊? 【参】

一、名词解释

1.生长激素分泌过多,在骨骺闭合之前,生长较同龄儿童高大,持续长高直到性腺发育完全,骨

髓闭合,身高可达2m或以上。

2.生长激素分泌过多,在骨骺闭合之后,引起骨、软骨、关节和软组织生长过度出现一系列症状,如皮肤粗厚、唇肥厚、鼻增宽、舌大、下颌增大前突、眉弓和颧骨过长、手脚粗大,称之肢端肥大症。

二、填空题

1.巨人症、肢端肥大症 2.IGF-1 3.手术

4.IGF-1降为正常、葡萄糖负荷后GH转为正常 三、简答题

1.主要表现为心肌肥大,问质纤维化,心脏扩大,左室功能减退,心力衰竭,冠心病,动脉粥样硬化等。

2.治疗原则:一是解决占位性病变所引起的体征和症状;二是将生长激素分泌转为正常,尽可能保存腺垂体功能。具体指标是:IGF-1降为正常,葡萄糖负荷后生长激素转为正常。

主要治疗措施:手术治疗,应首选;放射治疗,作为术后仍有残余肿瘤的辅助治疗;药物治疗,如溴隐亭、奥曲肽等。

四、答:该病人的初步诊断为肢端肥大症。为确定诊断和制定合理的治疗方案,可进一步行血IGF-1测定、TRH、LHRH兴奋试验和葡萄糖负荷试验;垂体其它激素及性腺、肾上腺、甲状腺功能的测定也是必要的;垂体的CT、MRI等影像学检查更是至关重要的。

(翁孝刚)

第四章 腺垂体功能减退症

【学习要点】

1.熟悉腺垂体功能减退症的主要病因。

2.掌握腺垂体功能减退症各主要靶腺的临床表现与诊断。 3.掌握腺垂体功能减退症的主要替代治疗方法。 4.熟悉垂体危象的临床表现与治疗。 【重点难点剖析】

一、病因和发病机制

1.垂体瘤:为成人最常见原因。 2.下丘脑病变

3.垂体缺血性坏死:Sheehan综合征。 4.蝶鞍区手术、放疗、创伤 5.感染和炎症

6.糖皮质激素长期治疗 7.垂体卒中

8.其他:如空泡蝶鞍、淋巴细胞性垂体炎等。 二、临床表现

1.垂体前叶功能减退:表现为性腺(产后无乳、闭经)、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。 2.肿瘤压迫及原发病表现 3.垂体危象 三、实验室检查

1.垂体-性腺、垂体-肾上腺皮质、垂体-甲状腺功能测定及兴奋试验。 2.CT、MRI检查:适用于腺垂体-下丘脑的病变。

四、鉴别诊断

1.多发性内分泌腺功能减退症 2.神经性厌食 3.失母爱综合征 五、防治

1.预防:如加强产妇围生期监护、纠正产科病理状态等。 2.针对病因治疗

3.替代治疗:需长期、甚至终身维持治疗。先补充糖皮质激素,然后再补充甲状腺激素,后者从小剂量开始,缓慢增加剂量。性激素替代,并建立人工月经周期。除儿童垂体性侏儒外,一般不需补充生长激素。

4.垂体危象的处理 【同步练习】

一、名词解释

1.Sheehan综合征 二、填空题

1.垂体分泌的激素有 、 、 、 、 、 等。 2.腺垂体功能减退主要表现为 、 、 功能减退。 3.对于腺垂体功能减退应采用相应 进行 治疗,应先补充 ,然后再补充 ,以防 的发生。

三、简答题

1.简述腺垂体功能减退症的主要临床表现。 2.简述垂体危象的诱因、临床类型及如何处理。 四、病案分析

患者,女性,32岁,以“乏力、怕冷5年”为主诉入院。5年前分娩时胎盘滞留,出血量较大,伴意识丧失,经输血等治疗后恢复。产后无乳汁分泌,无月经来潮,渐出现乏力、纳差、怕冷、毛发脱落,未诊治。3年前因症状加重,在当地按“贫血”治疗效差,后多方求治均无效。查体:体温36.0℃,脉搏/min,BP 90/65mmHg,粘液水肿面容,头发部分脱落,腋毛、阴毛脱落,皮肤干燥粗糙。眉毛外1/3脱落,眼睑结膜苍白,甲状腺未触及。双肺呼吸音清,心音低钝。神经系统检查未见异常。

问题:①该病人的可能诊断。②确诊需进一步作哪些检查?③简述其治疗原则。 【参】

一、名词解释

1.妊娠期腺垂体增生、肥大、血供丰富,若围生期因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成,使腺垂体大部缺血坏死和纤维化,称为Sheehan综合征。

二、填空题

1.促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促性腺激素(FSH、LH)、生长激素(GH)、催乳素(PRL)

2.性腺、肾上腺、甲状腺

3.靶腺激素、替代、糖皮质激素、甲状腺激素、肾上腺危象 三、简答题

1.症状轻重与垂体组织破坏程度有关,破坏约50%以上才出现症状,75%以上症状明显,破坏95%时可有严重垂体功能减退症状。典型症状有:①促性腺激素不足及泌乳素分泌异常所致的症群:产后无乳、乳房萎缩,长期闭经不育,毛发脱落,性欲减退。②促甲状腺激素不足所致症群:畏寒、少汗、液肤干而粗粗糙,可出现粘液性水肿,纳差、淡漠甚至精神失常。③促肾上腺皮质合家不足所致症群:极度疲乏、恶心、厌食,血压偏低,肤色淡淡,可发生低血糖。④垂体内或附近肿瘤压迫症群,如头疼、

偏盲、失明。

2.在全垂体功能减退症基础上,各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发危象。临床呈现:①高热型(>40℃);②低温型(<30℃);③低血糖型;④低血压、循环虚脱型;⑤水中毒型;⑥混合型。

垂体危象的处理:①首先静脉推注50%葡萄糖液40~60ml以抢救低血糖,继而补充10%葡萄糖盐水。②每500~1000ml葡萄糖盐水中加人氢化可地松50~100mg静脉滴注,每日200~300mg。③有循环衰竭者按休克原则治疗。④由感染败血症者应积极抗感染治疗。⑤有水中毒者主要应加强利尿,可给与波尼松或氢化可地松。⑥高热者,给予物理及药物降温;低体温者可给予小剂量甲状腺激素,并用保温毯逐渐加温。⑦禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药。

四、答:①可能诊断是腺垂体功能减退(Sheehan综合征)。②需测定腺垂体激素:FSH、LH、TSH、ACTH、PRL、GH,并测定把靶腺激素,如甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素,并行有关兴奋试验以了解垂体及靶腺功能,确定诊断。③主要采用激素替代治疗。先补充肾上腺皮质激素,然后补充甲状腺激素,后者从小剂量开始,视病人反应渐加量。补充性激素,建立人工月经周期。

(翁孝刚)

第五章 生长激素缺乏性侏儒症

【学习要点】

1.熟悉生长激素缺乏性侏儒症的病因和发病机制。

2.掌握生长激素缺乏性侏儒症临床表现以及诊断、鉴别诊断。 3.熟悉生长激素缺乏性侏儒症的治疗方法。 【重点难点剖析】

一、病因及发病机制

1.特发性:大部分患者的病因在下丘脑,缺GHRH。 2.继发性:继发于下丘脑-垂体病变。

3.原发性GH不敏感综合征:Laron侏儒症、Pygmy侏儒症。 二、临床表现

1.躯体生长迟缓,体态一般尚匀称,成年身高一般不超过130cm。 2.性器官不发育、发育延迟或第二性征缺乏 3.智力发育一般正常 4.骨骼发育不全 5.Laron侏儒症

6.继发性生长激素缺乏性侏儒症 三、诊断鉴别诊断

1.身材矮小,骨龄落后

2.血清GH基值明显降低或测不出 2.血清IGF-1和IGFBP测定

3.兴奋试验:胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴、可乐定兴奋试验。 4.GHRH兴奋试验 5.病因诊断 四、鉴别诊断

1.全身性疾病所致的侏儒症 2.青春期延迟 3.呆小病

4.Turner综合征 六、治疗 1.生长激素

2.生长激素释放激素:适用于下丘脑性GH缺乏症。 3.胰岛素样生长因子-1 4.同化激素

5.绒促性素(HCG) 6.病因治疗 【同步练习】

一、名词解释 1.Laron侏儒症 2.青春期延迟 3.Turner综合征 二、填空题

1.特发性GH缺乏性侏儒症患者,生长速度极为缓慢,即3岁以下低于每年 3岁至青春期不超过每年 ,成年身高一般不超过 。

2.GH缺乏性侏儒症的诊断,不能依靠GH的基值,需作 ,包括 、 、 、 等。

3.对下丘脑性特发性GH缺乏性侏儒症可采用人工合成的 治疗。 三、简答题

1.试述生长激素缺乏性侏儒症与呆小病的鉴别诊断。 四、病案分析

患者,男,18岁,身高125cm,因身材矮小就诊。体检:形体均匀,智力基本正常。骨龄延迟,相当于12岁。生长激素水平明显增高。

问题:①该病人的可能诊断。②确诊需进一步作哪些检查?③主要治疗方法。 【参】

一、名词解释

1.为原发性GH不敏感综合征,患者有严重GH缺乏的临床表现,但血浆GH水平并不降低或反而升高,对外源性GH有抵抗,血清IGF-1低,几乎无生长激素结合蛋白。

2.生长发育较同龄儿童延迟,十六七岁尚未开始发育,因而身材短小,但智力正常,无内分泌或全身性慢性疾病的证据。一旦开始发育,骨骼生长迅速,性成熟良好,最终身高可达正常人标准。

3.为一先天性性分化异常疾病,患者表型为女性,体格矮小,性器官发育不全,常有原发性闭经,伴有颈蹼、肘外翻等先天畸形,血清GH水平不低。典型病例染色体核型为45,XO。

二、填空题

1. 7 cm、4~5 cm、130 cm

2.兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验、精氨酸兴奋试验、左旋多巴兴奋试验、可乐定兴奋试验 3.生长激素释放素 三、简答题

1.甲状腺功能减退发生于胎儿或新生儿,可引起明显生长发育障碍,患者除身材矮小外,常伴有甲减的其他表现如淡漠、粘液性水肿、心动过缓、乏力等,智力常迟钝低下。而GH缺乏性侏儒症智力发育一般正常,除身材矮小外,还可出现原发病如加垂体肿瘤引起的症状。为进一步鉴别,可行血GH、IGF-1和T3、T4、TSH等检查。

四、答:①可能诊断是原发性GH不敏感综合征,首先考虑Laron侏儒症。②主要进行血清IGF-1和IGFBP测定,并可行甲状腺功能、垂体影像学检查,以确定诊断。③主要采用IGF-1治疗。

(翁孝刚)

第六章 尿崩症

【学习要点】

1.了解尿崩症的病因和发病机制。

2.掌握尿崩症的临床表现以及诊断、鉴别诊断,禁水-加压试验的方法与结果分析。 3.熟悉尿崩症的治疗方法。 【重点难点剖析】

一、概念:中枢性尿崩症、肾性尿崩症 二、病因与发病机制

1.继发性尿崩症:约50%患者为下丘脑-神经垂体部位的肿瘤;10%由头部创伤,少数为脑部感染。 2.特发性尿崩症:约占30%。 3.遗传性尿崩症:少数。 三、临床表现

多尿、烦渴、多饮,低比重尿,24小时尿量可达5~10 L。 完全性尿崩症与部分性尿崩症。 四、诊断 1.禁水试验

2.禁水-加压素试验

3.血浆精氨酸加压素测定 4.高渗盐水试验

5.蝶鞍区CT或MRI检查以协助病因诊断 五、鉴别诊断 1.精神性烦渴 2.肾性尿崩症 3.慢性肾脏疾病 六、治疗

1.激素替代疗法:去氨加压素、鞣酸加压素注射液、垂体后叶素水剂。 2.其他抗利尿药物:如氢氯噻嗪、卡马西平、氯磺丙脲。 3.病因治疗 【同步练习】

一、名词解释 1.肾性尿崩症 2.中枢性尿崩症 二、填空题

1.创伤性尿崩症因损伤部位及严重程度的不同可表现为 、 或 三种形式。

2.任何病变破坏下丘脑正中隆突以上部位,常引起 ,若病变在正中隆突以下的垂体柄至神经垂体,可引起 。

3.当尿崩症合并腺垂体功能不全时,尿崩症症状 ,糖皮质激素替代治疗后症状 。

4.禁水试验结果:正常人禁水后,尿量 ,尿比重超过 ,尿渗透压超过 ,不出现 。尿崩症患者禁水后,尿量 ,尿比重一般不超过 ,尿渗透压不超过 。部分性尿崩症患者,禁水后尿比重可超过 ,但小于 ,渗透压可超过 。但与正常人相比 。

三、简答题

1.简述尿崩症的鉴别诊断。

2.论述禁水加压试验的方法和意义。 四、病案分析

患者,女,33岁。既往体健。突然发生多尿,明显口渴、多饮,每日约饮水6~7L。查尿比重1.003。禁饮8小时后体重下降4%,尿比重升至1.010。

问题:①该病人的可能诊断。②确诊需进一步作哪些检查? 【参】

一、名词解释

1.是一种家族性X连锁遗传疾病,其肾小管对AVP不敏感。致肾小管吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿。往往出生后即出现症状,多为男孩,注射加压素后尿量不减少,尿比重不增加,血AVP浓度正常或升高。

2.是指精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素严重缺乏或部分缺乏,肾小管吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。

二、填空题

1.暂时性、永久性、三相性 2.永久性尿崩症、暂时性尿崩症 3.反而会减轻、再现或加重

4.明显减少、1.020、800mOsm/L、明显失水、仍多、1.010、血浆渗透压、1.015、1020、血渗透压、仍显不足

三、简答题

1.尿崩症主要与以下疾病鉴别:①精神性烦渴:主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿,AVP并不缺乏,主要由于精神因素引起烦渴、多饮,伴有其他神经症的症状。可随情绪而波动,试验性诊断均在正常范围内。②肾性尿崩症:是一种家族性X连锁遗传性疾病,其肾小管对AVP不敏感。如生后即出现症状,多为男孩,注射加压索后尽量不减少,尿比重不增加,血浆AVP浓度正常或升高。③慢性肾脏疾病:多种疾病包括慢性肾脏疾病、尤其是肾小管疾病,低钾血症,高钙血症等均可影响肾脏浓缩功能而引起多尿、口渴等症状,但有相应原发症状的临床特征,且多尿的程度也较轻。

2.①方法:禁水时间视患者多尿程度而定,重者数小时,当尿渗透压达到高峰平顶,即连续2次尿渗透压之差<30mOsm/L,而继续禁水尿渗透压不再增加时,抽血测血浆渗透压,然后皮下注射加压素5 U,注射后1小时和2小时测尿渗透压,对比注射前后的尿渗透压。②意义:正常人禁水后注射加压素尿渗透压一般不升高,精神性烦渴者与正常人相似。中枢性尿崩症患者尿渗透压明显上升,而肾性尿崩症患者尿液几乎不能浓缩。

四、答:①可能诊断是尿崩症。②可进行禁水-加压素试验、血浆精氨酸加压素测定,并可行蝶鞍区CT或MRI检查,以确定诊断(原发性或继发性,中枢性或肾性)。

(翁孝刚)

第七章 抗利尿激素分泌失调综合征

【学习要点】

1.熟悉抗利尿激素分泌失调综合征的病因和病理生理。

2.掌握抗利尿激素分泌失调综合征的临床表现和实验室检查。 3.掌握抗利尿激素分泌失调综合征的诊断和鉴别诊断 4.熟悉尿崩症的治疗方法。 【重点难点剖析】

一、概念

二、病因和病理生理

1.恶性肿瘤:合成并自主释放ADH,最常见者为肺燕麦细胞癌,约80% SIADH患者由此所引起。 2.肺部感染:肺结核、肺炎、阻塞性肺部疾病。

3.中枢神经病变:脑外伤、炎症、出血、肿瘤,等。

4.药物:氯磺丙脲、长春新碱、环磷酰胺、卡马西平、三环类抗抑郁药、秋水仙碱、氯贝丁酯,等。

5.其他:如二尖瓣分离术后。

由于ADH释放过多,且不受正常调节机制所控制,肾远曲小管与集合管对水的重吸收增加,尿液不能稀释,游离水不能排出体外,如摄人水量过多,水分在体内潴留,细胞外液容量扩张,血液稀释,血清钠浓度与渗透压下降。同时,细胞内液也处于低渗状态,细胞肿胀,当影响脑细胞功能时,可出现神经系统症状。本综合征一般不出现水肿。由于ADH的持续分泌,虽然细胞外液已处于低渗状态,但尿渗透压仍高于血浆渗透压。

三、临床表现和实验室检查 1.轻者可无症状

2.血清钠低于120 mmol/L时,可出现精神症状,甚至死亡(水潴留表现) 3.血清钠一般低于130 mmol/L,尿钠排出相对增高 4.血浆渗透压常低于270 mOsm/L 5.血浆ADH升高 四、诊断与鉴别诊断

1.SIADH的主要诊断依据

2.鉴别诊断:肾失钠所致低钠血症、胃肠消化液丢失、甲状腺功能减退症、顽固性心衰、晚期肝硬化伴腹水、肾病综合征、精神性烦渴、脑性盐耗综合征。

3.SIADH的病因诊断:肺部、中枢神经系统检查。 五、治疗 1.病因治疗

2.对症治疗:纠正水负荷过多和低钠血症。 3.抗利尿激素分泌抑制和(或)活性拮抗药物。 【同步练习】

一、名词解释 1.SIADH 二、填空题

1.SIADH一般不出现水肿,因为当细胞外液容量扩张到一定程度,可抑制近曲小管 ,使 ,水分不致在体内潴留过多。加之容量扩张导致 ,使尿钠排出进一步增加,因此,钠代谢处于负平衡状态,加重 与 。同时,容量扩张, ,以及 分泌受到抑制,也增加 的排出。由于ADH的持续分泌,虽然细胞外液已处于低渗状态,但尿渗透压仍高于血浆渗透压。

2.SIADH患者血清钠一般低于 ,尿钠排出相对 ,一般超过 。血浆渗透压低于 ,而尿渗透压 血浆渗透压。

3.轻度抗利尿激素分泌失调综合征患者每天水摄入量到 L,症状即可好转。

4.严重抗利尿激素分泌失调综合征患者伴有神志错乱、惊厥、昏迷时可静脉输注3%~5% 200~300 ml使血清钠上升,症状改善。

5.地美环素可阻碍 对肾小管的水回吸收作用。 三、简答题

1.简述抗利尿激素分泌失调综合征的主要诊断依据。 2.简述抗利尿激素分泌失调综合征的治疗。 四、病案分析

患者,男,65岁,以“间断咳嗽、痰中带血2月,食欲不振、乏力1周”为主诉入院。查体:精神差,消瘦,无水肿。右肺中部可闻及干湿性啰音。胸透提示右肺中叶有斑片状阴影。血钠122 mmol/L。

问题:①该病人的可能诊断。②确诊需进一步作哪些检查? 【参】

一、名词解释

1.又称抗利尿激素分泌失调综合征,是指内源性抗利尿激素(ADH)分泌异常增多,血浆ADH浓度相对于体液渗透压而言呈不适当的高水平,从而导致水潴留、尿钠增多以及稀释性低钠血症等有关临床表现的一组综合征。

二、填空题

1.对钠的重吸收、尿钠排出增加、心钠肽释放增加、低钠血症、低渗血症、肾小球滤过率增加、醛固酮、尿钠

2.130 mmol/L、增高、30 mmol/L、270 mOsm/L、高于 3.0.8~1.0 4.氯化钠 5.ADH 三、简答题

1.SIADH的主要诊断依据:①血清钠降低(常低于130mmol/L);②尿钠增高常超过30 mmol/L;③血浆渗透压降低(常低于270 mOsm/L);④尿渗透压超过血浆渗透压;⑤有关原发病或用药史;⑥血浆ADH测定对诊断有重要意义(常不适当的增高);⑦无浮肿,肾功能、肾上腺皮质功能正常

2.①病因治疗,及早治疗原发病;②纠正水负荷过多和低钠血症:水摄入对控制症状非常重要。严重者可静脉输注3%氯化钠溶液,注射呋塞米。使血钠缓慢升高。③抗利尿激素分泌抑制和(或)活性拮抗药物:地美环素、锂盐、苯妥英钠。

四、答:①可能诊断是肺部肿瘤伴抗利尿激素分泌失调综合征。患者为一老年男性,有肺部症状和体征,伴有低钠血症。②可进一步行肺部影象学检查、痰液细胞学检查以确定肺部病变性质;并行血、尿渗透压、血电解质、肾功能、尿钠等定量定量分析以确定SIADH的诊断;并检查排除甲状腺、肾上腺功能异常;可考虑进行限水试验。

(翁孝刚)

第八章 单纯性甲状腺肿

【学习要点】

1.了解单纯性甲状腺肿的病因和发病机制。

2.熟悉单纯性甲状腺肿的病理和慢性淋巴细胞性甲状腺炎的鉴别。 3.掌握单纯性甲状腺肿的临床表现和治疗。 【重点难点剖析】

一、病因

1.合成甲状腺激素的必须原料—碘缺乏。 2.甲状腺激素合成或分泌障碍。 3.机体对甲状腺激素的需要量增加。 二、临床表现 1.甲状腺肿大。

2.甲状腺功能一般正常,甲状腺摄131I率大多增高,高峰不提前,可被T3抑制。 三、诊断和鉴别诊断

1.主要依据甲状腺肿大而甲状腺功能基本正常。地方性甲状腺肿地区的流行病史有助于本病的

诊断。

2.单纯性甲状腺肿与慢性淋巴细胞性甲状腺炎的鉴别。 四、治疗

主要取决于病因。①补碘。②甲状腺激素治疗。 【同步练习】

一、名词解释 1.碘缺乏 2.碘甲亢

3.致甲状腺肿物质 二、填空题

1.单纯性甲状腺肿的临床表现除 ,往往甲状腺功能 ,甲状腺摄131I率大多 ,高峰不提前,可被T3抑制。

2.单纯性甲状腺肿与慢性淋巴细胞性甲状腺炎的鉴别,后者也可仅表现甲状腺肿大,但 和 常明显增高。

3.单纯性甲状腺肿的治疗主要取决于病因,① 。②甲状腺激素治疗,先 ,老年人的甲状腺激素剂量应酌减,以免 。

三、简答题

1.简述单纯性甲状腺肿病因。 2.简述单纯性甲状腺肿病理改变。 3.简述单纯性甲状腺肿的诊断。 【参】

一、名词解释

1.缺碘是引起地方性甲状腺肿主要病因,一般正常成人需碘为200-500μg/d此外碘的相对不足,如在生长发育期、妊娠、哺乳期,甲状腺激素需要量增加,碘缺乏更易导致甲状腺肿。

2.由于机体摄取碘过多(包括消化道、皮肤、静脉)而诱发甲状腺机能亢进症称碘甲亢。

3.某些物质可阻止甲状腺激素合成,引起甲状腺肿。如硫脲类药物、硫氰酸盐、保太松、碳酸锂等。

二、填空题

1.甲状腺肿大、一般正常、增高。 2.甲状腺球蛋白抗体(TGAb)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb) 3.补充碘盐、从小剂量开始逐渐增加、加重心脏负荷 三、简答题

1.答:①合成甲状腺激素的必须原料—碘缺乏。②甲状腺激素合成或分泌障碍。③机体对甲状腺激素的需要量增加。

2.答:组织病理改变取决于原发病的病情与病程。早期,甲状腺滤泡上皮细胞增生、肥大,血管丰富;病程延长,滤泡腔内充满胶质,滤泡细胞呈扁平状;后期,甲状腺组织出现不规则增生并形成结节,可出现自主功能、出血、钙化或因结节退行性变而形成囊肿。

3.答:①主要依据甲状腺肿大而甲状腺功能基本正常。地方性甲状腺肿地区的流行病史有助于本病的诊断。②单纯性甲状腺肿与慢性淋巴细胞性甲状腺炎的鉴别,后者甲状腺球蛋白抗体(TGAb)和甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)常明显增高。

(王卫民)

第九章 甲状腺功能亢进症

【学习要点】

1.了解甲亢的分类。

2.熟悉Graves病的发病机制。

3.掌握Graves病临床表现、诊断和鉴别诊断。 4.掌握Graves病的实验室检查和治疗原则。 【重点难点剖析】

一、发病机制

以遗传易感为背景、感染、精神创伤等因素作用下,诱发体内的免疫功紊乱,使TS细胞对T淋巴细胞的抑制作用减弱,特异B淋巴细胞产生异质性免疫球蛋白(自身抗体),以甲状腺兴奋性自身抗体的关密切。TSH受体抗体(TRAb)可分两类,即甲状腺兴奋性抗体(TSAb)和甲状腺阻断性抗体(TBAb),TSAb与TSH受体结合后产生与TSH一样的生物学效应,T3、T4合成和分泌增加导致Graves病。 二、临床表现

典型表现有高代谢症候群,甲状腺肿大及眼征。

1.甲状腺分泌过多症群包括高代谢症群,神经、精神、心血管系统及其他系统的表现。 2.甲状腺肿大呈弥漫性肿大,肿大程度与甲亢程度无明显关系。 3.眼征,分单纯性(良性)突眼及浸润性(恶性)突眼两类。

4.甲亢危象。是甲亢恶化时严重表现,多见于感染、各种应激或131I治疗早期,甲亢危象表现为原有甲亢表现症状加重,高热39℃以上、心率快大于140次/分、可伴心房纤颤。烦躁不安、呼吸急促、大汗淋漓。消化道症状,休克、意识障碍。T3、T4增高,但病情与血甲状腺激素浓度无平行关系。

5.甲亢性心脏病 6.淡漠型甲亢

7.T3型和T4型甲亢 8.亚临床型甲亢 9.妊娠型甲亢

10.胫前粘液型水肿

11.甲状腺功能正常的Graves眼病 12.甲亢型周期性麻痹 三、实验室及其他检查 1.血清甲状腺激素测定 2.促甲状腺激素测定 3.T3抑制试验

4.甲状腺自身抗体测定 5.甲状腺摄131I率 四、诊断: 1.功能诊断。 2.病因诊断。

3.鉴别诊断 ①单纯性甲状腺肿。②嗜铬细胞瘤。③神经症。④其他如结核、恶性肿瘤等。 五、治疗

包括药物治疗、放射性碘治疗、手术治疗。

1.药物治疗:①抗甲状腺药物:硫脲类和咪唑类作用机制、副作用;②其他药物,如β受体阻滞剂除阻滞β受体外,还有抑制T4转化为T3。

2.放射性131I治疗:适应证;禁忌证;并发症。 3.手术治疗适应证:禁忌证;术前准备;并发症。

4.甲亢危象的防治:去除诱因,积极治疗甲亢是预防甲亢危象发生的关键。①抑制TH合成,首

选PTU;②抑制TH释放,复方碘溶液;③抑制组织T4转化为T3和(或)抑制T3与细胞受体结合,PTU、β受体阻滞剂、糖皮质激素;④降低血TH浓度,血液透析等;⑤支持治疗和对症治疗;⑥危象控制后选择适当甲亢治疗方案。

5.浸性突眼的防治

6.妊娠期甲亢治疗的注意事项 【同步练习】

一、名词解释 1.甲亢 2.甲亢危象 3.淡漠型甲亢 4.甲亢性心脏病 5.T3型甲亢

6.胫前粘液性水肿 二、填空题

1.在各种病因所致的甲亢中,以 病最常见。 2.甲亢的临床表现有 、 、 。

3.Graves病眼征中 是重要而较特异的体征之一。

4.131I治疗甲亢的机制是131I能放出 射线而破坏甲状腺滤泡上皮细胞。服药后常见的急性并发症为 ,常见的慢性并发症为 。

5.抗甲状腺药物治疗甲亢常用的两类是 和 。

6.抗甲状腺药物的作用机制为 ; ,可抑制T4在周围组织转化为T3的药物为 。 7.甲亢的治疗主要是 、 和 三种。

8.可作为诊断和抗甲状腺药物治疗甲亢停药指标是 。

9.抗甲状腺药物治疗甲亢常见的副作用主要是 ,当低于 时,应考虑停药。 三、简答题

1.Graves病单纯性突眼的眼征有哪些? 2.简述甲状腺危象的诱因及防治原则。 3.Graves病有哪些治疗方法及其优缺点。 4.试述抗甲状腺药物的常见副作用及处理。

5.试述放射性131I治疗的适应证、禁忌证、并发症。 四、病案分析

1.女,25岁,以“怕热多汗消瘦1年”为主诉入院。1年前无诱因出现怕热、心慌、乏力、多食、消瘦,大便5-6次/日,呈糊状无脓血,无里急后重感,易激动、情绪不稳定。在当地按“慢性肠炎”“神经官能症治疗无效。查体:T37.2℃,P120次/分。BP20/10kPA,皮肤温暖潮湿,双目微突,瞬目动作减少,伸舌细颤。甲状腺Ⅱ度肿大。质软无压痛,可触及震颤,闻及血管杂音。肺呼吸音清,心率120次/分。律齐,第一心音有力。心尖部可闻及SM2/6级,柔和。肝、脾不大。双下肢无水肿,伸手有震颤,膝腱反射亢进。

问题:(1)该病人的初步诊断?(2)确诊需进一步作哪些检查?(3)怎样应用药物治疗?

2.女,60岁,以“心慌畏寒纳差半年”为主诉入院。半年前曾按冠心病治疗效果差,体重下降约20公斤。查体:消瘦表情淡漠,颜面虚肿,甲状腺肿大不明显,无震颤,未闻及血管杂音,肺部未见异常,心音强弱不等,心律绝对不整,心率114次/分,脉博次/分,腹呈舟状,肝、脾未触及,神经系统检查,膝腱反射减弱,病理征未引出。实验室检查:轻度贫血,肝肾功能正常,甲状腺激素测定,T3 4.9ng/ml(参考值0.9~2.2),T4 180ng/ml(参考值57~128),rT31.3ng/ml,TSH 0.12(参考值0.3~5.4),MCA30%,TGA39%,心电图结果为快速心房纤颤。

问题:(1)初步诊断?(2)诊断依据?(3)主要与哪些疾病鉴别?(4)治疗原则? 【参】

一、名词解释

1.甲亢是指由多种病因导致甲状腺功能增强,分泌甲状腺激素过多所致的临床综合征。其特征有甲状腺肿大,高代谢症群、神经及心血管系统功能异常等。

2.T3型甲亢多见于弥漫性、结节性、混合性甲状腺肿患者早期,治疗中或治疗后复发期以及缺碘地区的甲亢患者,临床表现与寻常型甲亢相同,但症状较轻。特征为血T3与FT3均增高,而T4、FT4正常,甲状腺摄131I率正常或偏高,但不受外源性T3抑制。

3.是甲亢恶化时严重表现,多见于感染、各种应激或131I治疗早期,甲亢危象表现为高热39℃以上、心率快大于140次/分、可伴心房纤颤。烦躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、消化道症状,终至虚脱、休克、意识障碍,昏迷。

4.多见于老年患者,起病隐袭,高代谢症候群,眼症及甲状腺肿均不明显。主要表现为神志淡漠,乏力、嗜睡,反应迟钝,明显消瘦。有时候有腹泻、厌食等消化系症状,或仅表现为原因不明的阵发性或持续性心房纤颤,年老者可合并心绞痛、心肌梗死,更易与冠心病相混淆。由于甲亢长期未能得到及时诊治而易发生甲状腺危象。

5.甲亢性心脏病占甲亢10%~20%,随年龄增长而增加,多见于男性结节性甲状腺肿伴甲亢者,表现为心脏扩大、严重心律失常或心力衰竭,排除风心病、冠心病、高心病等,并在甲亢控制后,心律失常、心脏增大和心绞痛等均可以恢复。

6.属自身免疫性疾病,多见于胫骨前下1/3部位,也见于足背、踝关节、面部,皮肤对称性增厚,粗而变韧,有广泛大小不等的棕红色或红褐色突起不平的斑块状结节。皮损周围的表皮稍发亮、薄而紧张,可有感觉过敏或减退,或伴有痒感。后期皮肤如橘皮或树皮样,形成下肢粗大,有如象皮腿。

二、填空 1.Graves

2.高代谢症候群、甲状腺肿大、眼征 3.突眼

4.β、放射性甲状腺炎、甲状腺功能减退 5.硫脲类、咪唑类

6.抑制甲状腺激素生物合成、抑制免疫球蛋白生成、丙基硫氧嘧啶 7.药物治疗、放射性碘治疗、手术治疗 8.甲状腺兴奋性抗体(TSAb)

9

9.粒细胞减少、1.5×10/L 三、简答题 1.答:单纯性突眼的常见眼征有①眼球向前突出,突限度一般不超过18mm;②瞬目减少(Stellwag征);③上眼睑挛缩、睑裂宽、向前平视时,角膜上缘外露;④双眼向下看时,上眼睑不能随眼球下落或下落后滞于眼球(Von Graefe征);⑤向上看时,前额皮肤不能皱起(Joffroy征);⑥两眼看近物时,眼球辐奏不良(Mobius征)。

2.答:(1)主要诱因有①应激状态,加感染、手术、放射性碘治疗等;②严重躯体疾病状态,如充血性心力衰竭、低血糖症、败血症、脑血管意外、急腹症或重症创伤等;③口服过量 TH制剂;④严重精神创伤;⑤手术中过度挤压甲状腺。去除诱因,积极治疗甲亢是预防危象发生的关键,尤其是注意积极防止感染和做好充分的术前准备。(2)治疗有:一旦发生需积极抢救①抑制TH合成。首选PTU,首次剂量600mg口服或经胃管注入。无PTU时,可用等量MM60mg。继用PTU200mg或MM20mg,每日口服3次,待症状缓解后减至一般剂量。②抑制TH释放。服PTU后1~2小时再加用复方碘溶液。如碘过敏可用碳酸锂。③抑制组织T4转换为T3和(或)抑制T3与细胞受体结合。PTU、碘剂、β受体阻滞剂和糖皮质激素均可抑制组织T4转换为T3。④降低血TH浓度。可选用血液透析、腹膜透析或血

浆置换等迅速降低血TH浓度。⑤支持治疗纠正电解质、水和酸碱平衡紊乱,补充葡萄糖、热量和多种维生素等。⑥对症治疗。包括供氧、防治感染,降温,积极治疗各种合并症和并发症。⑦待危象控制后,应根据具体情况,选择适当的甲亢治疗方案,并防止危象再次发生。

3.答:Graves病的治疗方法包括药物治疗、放射性碘治疗及手术治疗三种,各有其优缺点。抗甲状腺药物治疗其优点是①疗效较肯定;②一般不引起永久性甲减;③方便、经济、使用较安全。其缺点是①疗程长,一般需1~2年,有时长达数年;②停药后复发率较高,并存在继发性失效可能;③少数病例可发生严重肝损害或粒细胞缺乏等。放射性碘治疗具有简便、安全、疗效明显及治愈率较高等优点。但此方法属创伤性疗法易发生甲减。手术治疗有治愈率高等优点,单亦属创伤性治疗,可引起多种并发症或出现甲减。

4.答:副作用主要有粒细胞减少,严重时可致粒细胞缺乏。前者可发生在初用药后2~3个月内,也可见于任何时间。如白细胞低于3×109/L及中性粒细胞低于1.5×109/L,则考虑停药。另外有药物性肝损害,药疹也较常见。

5.答:①适应征中度甲亢、年龄在25岁以上者;②对抗甲状腺药有过敏等反应而不能继用,或长期治疗无效,或治疗后复发者;③合并心、肝、肾等疾病不宜手术,或术后复发,或不愿手术者,④某些高功能结节者;⑤非自身免疫性家族性毒性甲状腺肿者。禁忌证①妊娠、哺乳期妇女;②年龄在25岁以下者;③严重心、肾、肝功能衰竭或活动性肺结核者;④外周血白细胞在3×109/L以下或中性粒细胞低于1.5×109/L者;⑤重症浸润性突眼;⑥甲状腺危象;⑦甲状腺不能摄碘者。并发症①甲状腺功能减退。②放射性甲状腺炎。③突眼的变化不一,多数患者的突眼有改善,部分患者无明显变化,极少数患者得突眼恶化。

四、病案分析

1.答:弥漫性甲状腺肿大伴甲状腺机能亢进症(Graves病)。①可检查基础代谢率,甲状腺摄131I率,T3、T4、FT3、FT4、rT3、TSH、MCA、TGA、TSAb, T3抑制试验、TRH兴奋试验。②常用药物抗甲状腺药物是硫脲类和咪唑类,可采用如下治疗:他巴唑30mg~40mg/日或丙基硫氧嘧啶300~400mg口服,可加服心得安30~120mg/日。待症状控制,甲状腺功能正常后,逐渐减量至维持量,维持用药1.5~2年,治疗过程中注意复查血象和药物的其他副作用,若治疗过程中,甲状腺肿加重,加用少量甲状腺片制剂治疗。

2.答:①淡漠型甲亢伴甲亢心脏病(快速心房纤颤)。②依据;A老年女性,发病隐袭;B症状不典型,主要以心血管系统症状突出,合并有纳差、畏寒;C全身症状重,明显消瘦,表情淡漠;D眼征及小高代谢征群表现不明显,甲状腺肿大不明显;E甲状腺激素测定。③主要与心血管系统症疾病,胃肠疾病和慢性淋巴细胞性甲状腺炎相鉴别。④抗甲状腺药物的应用,及时纠正快速心房纤颤,对症处理。

(王卫民)

第十章 甲状腺功能减退症

【学习要点】

1.了解甲状腺功能减退症的病因和发病机制。 2.熟悉甲状腺功能减退症的病理和实验室检查。 3.掌握甲状腺功能减退症的临床表现和治疗。 【重点难点剖析】

一、定义

呆小病,幼年型甲减,成年型甲减 二、病因和发病机制:

1.原发性甲状腺功能减退症占90%以上。其它①炎症。②放疗。③甲状腺大部或全部切除术后。④缺碘或高碘。⑤含单价阴离子的盐类和含SCN前体的食物。⑥遗传因素或基因突变。⑦其他。

2.继发性甲状腺功能减退症:由垂体或下丘脑疾病引起的(肿瘤、手术、放疗或产后垂体缺血坏

死)。

3.促甲状腺激素或甲状腺激素不敏感综合征:少见。 三、临床表现 一般取决于起病年龄。

1.成年型甲状腺功能减退症:多见于中年女性,起病隐袭,①一般表现:怕冷、少汗、乏力、少言、懒动、体温偏低等。②精神种经系统。③肌肉与关节。④心血管系统。⑤消化系统。⑥内分泌系统:Schmidt综合征。⑦粘液性水肿昏迷。

2.呆小病:起病越早,病情越重;身材矮小,智力低下。 3.幼年型甲减:介于成人型及呆小病之间。 四、实验室和影像学检查

1.一般检查贫血、血胆固醇及甘油三酯增高。 2.甲状腺功能检查

3.病变部位检查:TRH兴奋试验。 4.病因检查

五、诊断和鉴别诊断

1.主要依靠检测,TT4、FT4、TT3、FT3、TSH及TRH兴奋试验确立诊断。 2.注意亚临床甲减的诊断

3.需与贫血,特发性水肿,肾病综合征等鉴别。 六、防治

1.一般治疗。

2.替代治疗:左甲状腺素或干甲状腺片,注意事项即一般以TSH为评定效果指标、个体化、小量开始逐渐加量等。

3.粘液水肿昏迷的治疗 【同步练习】

一、名词解释

1.Schmidt综合征 2.呆小病 3.粘液性水肿 二、填空题

1.减替代治疗首选 ,其半衰期为 天。

2.甲状腺功能减退症按起病年龄可分为 、 和 三型。 三、简答题

1.简述原发性甲状腺功能减退症的常见病因。 2.亚临床甲减的特征是什么? 3.粘液性水肿性昏迷的治疗。 【参】

一、名词解释

1.原发性甲减伴自身免疫性肾上腺皮质功能减退和1型糖尿病称之。 2.起病于胎儿或新生儿的甲状腺功能减退病,称为呆小病。

3.粘液性水肿含有透明质酸、粘蛋白、粘多糖的液体在各组织内浸润,形成一种特殊的非指凹性水肿多见于甲状腺功能减退症。

二、填空题

1.左旋甲状腺素(L-T4)、7日

2.呆小病、幼年型甲减、成年型甲状腺功能减退症 三、简答题

1.炎症,放疗,甲状腺大部或全部切除术后,缺碘或高碘,含单价阴离子的盐类和含SCN前体的食物,遗传因素或基因突变,甲状腺内广泛转移癌等。

2.亚临床甲减的特征是血T4正常或降低,T3正常,TSH轻度升高,但没有明显的临床症状,多见于慢性淋巴细胞性甲状腺炎,甲亢经药物、手术或放射性碘治疗后患者。如病情继续发展,可导致临床型甲减。

3.即刻补充甲状腺激素,严重者静脉注射L-T3,首次40~12μg,以后每6小时5~15μg,至患者清醒改口服,有心脏病者起始用量为一般用量的1/5~1/4;保温、保持呼吸道通畅,必要时行气管切开、机械通气等;氢化考的松200~300mg静脉滴注;补液,必要时输血;控制感染;抢救休克、昏迷并加强护理。

(王卫民)

第十一章 甲状腺炎

【学习要点】

1.解甲状腺炎的定义。

2.熟悉亚急性甲状腺炎和慢性淋巴细胞性甲状腺炎病因和发病机制。 3.掌握这两种甲状腺炎临床表现、鉴别诊断和治疗。 【重点难点剖析】

一、亚急性甲状腺炎

1.病因:多见于妇女。一般认为与病毒感染有关,起病前l~3周,常有上呼吸道感染病史。

2.临床表现:起病急,有畏寒、发热,甲状腺部位疼痛、压痛及放射痛,甲状腺肿大,常有结节,可有一过性的甲状腺毒症状表现。

3.实验室检查:①血沉增快;②T3,T4可一过性升高,甲状腺摄131I率明显降低,呈“分离现象”。

4.诊断与鉴别诊断:诊断主要根据临床表现及实验室检查,需与①甲状腺腺瘤内出血;②慢性淋巴细胞甲状腺炎区别;③甲状腺穿刺组织活检有巨噬细胞。

5.治疗:轻症用非甾体抗炎药,症状较重者用波尼松治疗。 二、慢性淋巴细胞性甲状腺炎(自身免疫性甲状腺炎) 1.概念:桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎。 2.病因和发病机制:本病为遗传因素和多种内外环境因素影响的自身免疫性甲状腺病。 3.临床表现:本病多见于女性,起病缓慢。①乏力。②甲状腺肿大。③甲状腺功能减退的症状,粘液性水肿表现。

4.实验性检查:①甲状腺抗体测定;②甲状腺功能测定;③甲状腺摄131I率测定;④甲状腺扫描。

5.诊断与鉴别诊断:凡中年妇女出现坚实的弥漫性对称性甲状腺肿大,特别伴锥体叶肿大,不论其甲状腺功能状态,应疑及本病,结合抗体测定,可确诊。应与Graves病、甲状腺癌和亚甲炎鉴别。

6.治疗:无症状,可随访观察,若TSH升高给予甲状腺制剂治疗,伴有甲亢可给小量抗甲状腺药物,不宜采用放射碘和手术治疗。 【同步练习】

一、名词解释 1.“分离现象” 2.自身免疫性疾病 二、填空题

1.临床较常见两种甲状腺炎有 、 。

2.慢性淋巴细胞性甲状腺炎又称 ,目前分 、 两种类型。 三、简答题

亚急性甲状腺炎的诊断依据是什么? 【参】

一、名词解释

1.T3,T4可一过性升高,甲状腺摄131I率明显降低,呈“分离现象”。

2.Graves病、特发性甲状腺功能减退症与慢性淋巴细胞性甲状腺炎统称自身免疫性甲状腺病。

二、填空题

1.亚急性甲状腺炎 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 2.自身免疫性甲状腺炎 甲状腺肿大的桥本甲状腺炎 甲状腺萎缩萎的缩性甲状腺炎。 三、简答题

答:发病前有呼吸道感染的病史,后出现甲状腺肿大、结节、疼痛及压痛,伴有全身症状,实验室检查,血沉明显加速,甲状腺摄131I率降至5%~10%,血清T3、T4增高,TSH降低,甲状腺穿刺组织活检有巨噬细胞

(王卫民)

第十二章 库欣综合征

【学习要点】

1.了解库欣综合征的病因分类。

2.掌握库欣综合征临床表现、诊断和鉴别诊断。 4.掌握库欣综合征的实验室检查和治疗原则。 【重点难点剖析】

一、概念

l.库欣综合征(Cushing syndrome) 2.库欣病

3.异位ACTH综合征 二、临床表现

皮质醇分泌过多,引起三大代谢障碍、心血管系统、血液系统、精神神经系统、生殖系统的症状和对感染抵抗力降低、皮肤色素沉着(异位ACTH综合征)。

三、库欣综合征综合征的病因分类、临床特点

1.库欣病最常见,占70%,女性多于男性,病变最多见于ACTH微腺瘤。ACTH增多引起双侧肾上腺增生,大剂量外源性糖皮质激素可抑制。

2.异位ACTH综合征 垂体以外的恶性肿瘤引起,最常见于肺小细胞性癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌。

3.肾上腺皮质腺瘤 多见于成人,男性多见,手术治疗效果好。 4.肾上腺皮质癌 病情重,进展快,高血压、低血糖明显。 5.不依赖ACTH的双侧小结节性增生(Mender综合征),多于儿童、青年。 6.不依赖ACTH的肾上腺大结节增生 四、诊断、鉴别诊断

1.诊断依据:临床表现、化验检查、皮质激素分泌增多、失去昼夜分泌节律,且不能被小剂量地塞米松抑制。

2.病因诊断:甚为重要,根据各型临床特点、化验及影像学检查。 3.鉴别诊断: ①单纯性肥胖;②2型糖尿病;③酒精性Cushing。 五、治疗 1.手术治疗 2.药物治疗 【同步练习】

一、名词解释 1.Cushing病

2.异位ACTH综合征 3.Nelson综合征

二、填空题

1. 对异位ACTH综合征具有诊断意义。 2.库欣综合征是 ,与单纯性肥胖鉴别可采用 ,鉴别皮质增生与腺瘤可采用 。 3.库欣病首选的治疗方案是 。 三、简答题

1.库欣综合征的鉴别诊断。

2.简述异位ACTH综合征的治疗原则。 【参】

一、名词解释

1.是由垂体分泌ACTH过多所致,伴肾上腺皮质增生。导致肾上腺分泌过多的糖皮质类固醇腺液素,临床表现为满月脸,多血质外貌,向心性肥胖,皮肤紫纹,痤疮、高血压和骨质疏松。

2.不依赖ACTH的库欣综合征:肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。

3.库欣病患者行一侧肾上腺全切,另一例肾上腺大部分或全切除术后,出现皮肤粘膜色素沉着,血浆ACTH明显升高,并可出现垂体瘤称之。

一、填空题

1.皮肤色素沉着

2.肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制

3.垂体微腺瘤切除 三、简答题

1.答:①单纯性肥胖,因部分肥胖症患者可有类似皮质醇增多症的一些表现,如高血压、糖耐量减低、月经少和闭经,腹部可有条纹,但大多数为白色,有时可为淡红色,但较细,可有痤疮、多毛,尿皮质醇、尿17-羟排量可高于正常;另一方面,早期、轻型的Cushin尽综合征患者,可不呈现典型的表现,两者有时不易鉴别。但在多数肥胖症患者,尿皮质醇、17-羟虽较高,大多可被小剂量地塞米松所抑制,血皮质醇昼夜节律保持正常,可助鉴别。②2型糖尿病此病亦常见高血压、肥胖、糖耐量减低、尿17-羟偏高等,但无Cushing综合征的临床表现,且血浆皮质醇的昼夜节律保持正常。③酗酒兼有肝损害者此患者可出现假性Cushin区综合征,包括临床症状,血、尿皮质醇分泌增高,不能被小剂量地塞米松抑制,在戒酒一周后,生化异常即消失。④抑郁症患者尿游离皮质醇、17-羟、17-酮可增高,也不能被地塞米松正常地抑制,但无Cushing综合征的临床表现。

2.答:应治疗原癌肿,视具体病情作手术、放疗和化疗。如能根治,库欣综合征可以缓解;如不能根治,则需要用肾上腺皮质合成阻滞药物。

(王卫民)

第十三章 原发性醛固酮增多症

【学习要点】

1.了解原发性醛固酮增多症的病因和病理。 2.熟悉原发性醛固酮增多症的临床表现。

3.掌握原发性醛固酮增多症的诊断和鉴别诊断。

4.掌握原发性醛固酮增多症的实验室检查和治疗方法。 【重点难点剖析】

一、概念 二、病因

1.醛固酮瘤 最多见,多为一侧腺瘤。 2.特发性醛固酮增多症

3.原发性肾上腺增生及肾素反应性腺瘤 4.醛固酮癌

5.含迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤(卵巢肿瘤)

6.糖皮质激素可治性醛固酮增多症 可为家族性或散发性。 三、临床表现

主要表现为高血压、低血钾及相应症状。原醛症的发展可分: 1.早期。

2.高血压、轻度钾缺乏期。 3.高血压、严重钾缺乏期。 四、实验室检查

1.低血钾,高尿钾,高血钠,碱血症 2.醛固酮测定

3.肾素、血管紧张素Ⅱ测定 4.螺内酯试验 5.低钠、高钠试验 五、诊断及病因诊断

1.高血压、低血钾、高尿钾、血尿醛固酮高而肾素活性,血管紧张素Ⅱ降低,且能被螺内酯纠正,则可诊断。

2.病因诊断:主要是醛固酮瘤与特发性原醛症的鉴别。①根据病情特点。②动态试验:上午直立位前后血醛固酮变化、赛庚啶试验。③影像学检查:B超、CT或MRI、放射性碘化胆固醇肾上腺扫描。④特殊类固醇测定:血18-羟皮质酮,尿18-羟皮质醇,尿18-氧皮质醇。⑤肾上腺静脉导管术采血测定血激素含量。

六、治疗

1.手术:是醛固酮瘤根治方法。 2.药物。 【同步练习】

一、名词解释

1.原发性醛固酮增多症 2.螺内酯试验 二、填空题

1.实验室检查中 高 低为原发性醛固酮增多症的特点,若两者皆高,则应考虑 。

三、简答题

试述醛固酮瘤的术前准备。 【参】

一、名词解释

1.是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛醛固酮分泌增多,引起储钠排钾,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统。

2.螺内酯可拮抗醛固酮对肾小管的作用,每日320-400mg,分3~4次口服,历时1~2周,可使原发性醛固酮增多症患者的电解质紊乱得到纠正,血压有不同程度的下降。

二、填空题

1.醛固酮、肾素、血管紧张素Ⅱ、继发性醛固酮增多症 三、简答题

答:醛固酮瘤的术前宜用低盐饮食、螺内酯作准备,以纠正低血钾,并减轻高血压。每日螺内酯120~240mg,分次口服,待血钾正常,血压下降后,减至维持量时,即进行手术。手术前一天的晚上肌肉注射醋酸可的松100mg,术中静脉滴注氢化可的松100~300mg。术后逐步递减,约一周后停药。

(王卫民)

第十四章 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

【学习要点】

1.了解原发性慢性肾上腺皮质功能减退症病因和病理。

2.掌握原发性慢性肾上腺皮质功能减退症临床表现及其引起的原因。 3.掌握肾上腺危象的概念与治疗。

4.掌握原发性慢性肾上腺皮质功能减退症诊断及治疗。 【重点难点剖析】

一、概念

1.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 2.Addison病

3.继发性肾上腺皮质功能减退症 二、病因

1.肾上腺结核

2.特发性肾上腺萎缩 3.其他原因 三、临床表现

1.醛固酮缺乏表现为潴钠、排钾功能减退。

2.皮质醇缺乏可引起多系统症状,乏力、消瘦、消化系统、循环系统、神经精神系统、生殖系统,其他症状。

3.肾上腺危象为本病急骤加重的表现。 四、实验室检查 1.血液生化 2.影像学检查

3.激素检查 ①基础血、尿皮血醇,尿17-羟皮质类固醇测定;②ACTH兴奋试验;③血浆基础ACTH测定。

五、诊断、鉴别诊断

1.主要根据临床表现及实验室检查,特别是ACTH兴奋试验具有诊断价值。 2.需与慢性消耗性疾病鉴别。 六、治疗

1.激素替代治疗 2.病因治疗 3.危象的治疗

4.外科手术或其他应激时治疗 【同步练习】

一、名词解释 肾上腺危象 二、填空题

1.Addison病是指 ,病因主要有 和 分泌不足,引起低血压的主要原因是 , ;本病最具诊断值试验为 。

2.Addison病粘膜色素沉着的主要部位是 、 、 、 、 。 三、简答题

1.试述Addison病的病因有哪些? 2.试述肾上腺危象的治疗原则。 【参】

一、名词解释

肾上腺危象是在原发性慢性肾上腺皮质功能减退症急骤加重的表现。常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻,失水或突然中断治疗等应激情况下,表现为恶心、呕吐、腹泻、严重脱水。血压降低,心率快,脉细弱,精神失常,常有高热、低血糖症,低钠血症,血钾忽高忽低。如不及时抢救,可发展至休克,昏迷、死亡。

二、填空题

1.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症、皮质醇、醛固酮、醛固酮分泌减少、容量减少、 ACTH兴奋试验

2.口唇、齿龈、舌缘、上腭、颊粘膜 三、简答题

1.病因主要有:①肾上腺结核;②特发性肾上腺萎缩;③其他原因,包括恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、真菌感染、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、药物、艾滋病。

2.①补充盐水,于初治的第1,2日内补充生理盐水日约2000~3000mL。适量补充葡萄糖以控制低血糖。②立即静注糖皮质激素如氢化考的松或琥珀酸氢化考的松100mg,以后每6h加人补液中静滴100mg,最初24h总量400mg,第2~3日减至300mg静滴,后逐渐减量最后改为口服。③积极治疗感染及其他诱因。

(王卫民)

第十三章 嗜铬细胞瘤

【学习要点】

1.了解嗜铬细胞瘤病理。

2.掌握嗜铬细胞瘤主要的临床表现。 3.掌握嗜铬细胞瘤的治疗。 【重点难点剖析】

一、概念

1.嗜铬细胞瘤

2.多发性内分泌脉瘤2型 3.多发性内分泌腺瘤3型 二、临床表现

主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体所致。 1.心血管系统症状 2.代谢紊乱

3.其他各系统表现 三、诊断和鉴别诊断 早期诊断十分重要。 1.临床表现

2.化验检查血尿儿茶酚胺及其代谢物测定,可乐定试验。 3.药理试验胰升糖素激发试验。

4.影像学检查应在用α受体阻滞剂控制血压后进行,注意应与心绞痛,不稳定 性原发性高血压,绝经期综合征,甲状腺功能亢进鉴别。

四、治疗

多为良性,可手术切除而根治,术前应采用a受体阻滞剂。 【同步练习】

一、名词解释

1.多发性内分泌腺瘤2型 2.多发性内分泌腺瘤3型 二、填室题

1.嗜铬细胞瘤起源于 、 或 。这种瘤持续或间断释放 。肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生 和 ,而肾上腺外的嗜铬细胞瘤只产生 。

2.嗜铬细胞瘤患者在手术前,α受体阻滞剂的应用不得少于 周。术前 不必常规应用,如患者有心动过速或心率失常则需采用,且必须先用 使血压下降。

三、简答题

嗜铬细胞瘤产生低血压、休克的可能机制是什么? 【参】

一、名词解释

1.嗜铬细胞瘤伴发甲状腺髓样癌及甲状旁腺病变,称之。

2.嗜铬细胞瘤伴发甲状腺髓样癌、肾上腺髓质增生及多发性粘膜神经瘤。称之。 二、填空题

1.肾上腺髓质、交感神经节、其他部位的嗜铬组织、儿茶酚胺、去甲肾上腺素、肾上腺素、去甲肾上腺素

2.两、β受体阻滞剂、α受体阻滞剂 四、简答题

1.答:①肿瘤骤然发生出血、坏死,以致停止释放儿茶酚胺。②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心力衰竭、致心排血量锐减。③由于肿瘤主要分泌肾上腺素,兴奋肾上腺素β受体,促使周围血管扩张。大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加,血浆外逸,血容量减少,在应用α受体阻滞剂后血管突然扩张,血容量相对不足,血压下降。

(王卫民)

第十六章 原发性甲状旁腺功能亢进症

【学习要点】

1.熟悉原发性甲状旁腺功能亢进症病因和病理生理

2.熟悉原发性甲状旁腺功能亢进症实验室检查,尤其是与诊断相关的检查 3.掌握原发性甲状旁腺功能亢进症的临床表现和诊断及鉴别诊断 4.掌握原发性甲状旁腺功能亢进症的主要治疗 【重点难点剖析】

一、概念

1.原发性甲状旁腺功能亢进症 2.继发性甲状旁腺功能亢进症 3.三发性甲状旁腺功能亢进症 4.家族性多内分泌腺瘤 二、病因

甲状旁腺腺瘤、增生肥大、腺癌 三、临床表现

起病缓慢,临床表现多种多样。

1.高钙血症可出现中枢神经系统、神经肌肉系统、消化系统、皮肤软组织的症状。 2.骨髓系统骨病、纤维囊性骨炎、骨折、指骨内侧骨膜下皮质吸收和颅骨斑点状脱钙,骨囊肿。

3.泌尿系统多尿、夜尿、口渴、肾结石、肾实质钙化。 4.其他家族性多内分泌腺瘤(MEN)。 四、实验室检查

1.血高钙、低磷、代谢性酸中毒

2.尿钙、磷增加、尿cAMP增加及尿羟脯氨酸,血碱性磷的酶测定 3.血甲状旁腺素(PTH)测定为主要诊断依据 4.其他皮质醇抑制试验 五、鉴别诊断 1.肿瘤 2.结节病

3.维生素D中毒 六、治疗

原则采用手术治疗,不能手术者采用药物治疗,高钙危象应予紧急处理。 【同步练习】

一、名词解释

1.三发性甲旁亢症 2.MENI型 二、填空题

1.原发性甲状旁腺功能亢进症的主要临床表现为 、 、和 三个方面。 2.原发性甲状旁腺功能亢进 合成分泌增多,导致 和 。 3.原发性甲状旁腺功能亢进如手术成功,24小时内 即开始下降。 三、简答题

试述高钙危象的处理。 【参】 一、名词解释

1.在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久的刺激,部分增生肥大组织转为肿瘤,自主分泌泌过多PTH,称之。

2.垂体瘤、胰岛素瘤及甲状旁腺疾病称MENI型。 二、填空题

1.高血钙症、骨骼系统、泌尿系统 2.甲状旁腺激素、高血钙症、低血磷 3.血清钙

三、简答题

答:①可静脉滴注大量生理盐水,根据失水情况每天给4~6L。②给速尿40~60mg静脉注射,促使尿钙排出。③可用血液透析或腹膜透析降低血钙。④降钙素可抑制骨吸收,2~4U/(kg.d)皮下或肌肉注射。

(王卫民)

第十七章 甲状旁腺功能减退症

【学习要点】

1.了解甲状旁腺功能症病因和病理生理 2.熟悉甲状旁腺功能减退症实验室检查

3.掌握甲状旁腺功能减退症的临床表现和治疗 一、概念

甲状旁腺功能减退症(hypoparathroidism)是甲状旁腺素(PTH)产生减少和(或)效应不足而引起的了组临床症候群。

二、病因

PTH产生减少有继发性和特发性两种原因

1.继发性甲状旁腺切除或损伤,颈部放射治疗。

2.特发性原因不明,可能与自身免疫有关,有家庭文。 3.假性甲状旁腺功能减退症 三、临床表现

取决于低钙血症的程度,持续时间及下降速度。 1.神经肌肉应激性增加,手足搞捐,面神经叩击征(chvostek),束壁加压试验(Trousseau征)阳性。

2.神经、精神症状 3.外胚层组织营养变性 4.其他

四、实验室检查 1.低血钙、高血磷 2.尿钙、尿磷减少

3.血PTH减少,需同时测血钙 五、鉴别诊断 1.低镁血症 2.减中毒 3.VitD缺乏 4.慢性腹泻 六、治疗

目前,主要采用VitD与补充钙剂。 【同步练习】

一、名词解释

1.假性甲状旁腺功能减退症 二、填空题

1.甲状旁腺功能减退症是 激素产生减少和效应不足引起的 ,其特征是 、 和 。

2.甲状旁腺功能减退症主要采用 与 治疗。

三、简答题

试述甲状旁腺功能减退症主要临床表现 【参】

一、名词解释

假性甲状旁腺功能减退症,是一种显性遗传性疾病,是由于PTH受体或受体后缺陷所致的甲状旁腺功能减退症。

二、填空题

1.甲状旁腺、手足搐搦、癫痫样发作、低血钙、高磷血症 2.维生素D、补充钙剂 三、简答题

答:①神经肌肉应激性增加:低钙血症导致手足搐搦等;②神经、精神症状:如儿童出现惊厥或癫痫样全身抽搐,伴有自主神经功能紊乱等;③外胚层组织营养变性:如白内障、牙齿发育障碍等;④转移性钙化、心脑电图的改变等。

(王卫民)

第十八章 伴瘤内分泌综合征

【学习要点】

1.了解伴瘤内分泌综合征发病机制

2.熟悉伴瘤内分泌综合征的诊断依据和常见原因及治疗方法 3.掌握伴瘤内分泌综合征概念 4.熟悉异位激素的特征 【重点难点剖析】

一、概念

肿瘤内分泌综合征,又称异位激素综合征。 二、异位激素性质的种类 1.主要为多肽激素 2.异位激素的特点

三、伴瘤内分泌综合征的发病机制 目前尚未阐明。

四、伴瘤内分泌综合征的诊断

1.诊断依据:①肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤又非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺;②肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高;③激素分泌呈自主性,不能被正常的反馈机制所抑制;④排除其他可引起有关综合征的原因;⑤肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后,激素水平下降,内分泌综合征症状缓解;⑥在外科手术治疗时取动静脉血测激素,证明静脉血中激素水平高于动脉,或取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较,证明肿瘤血中激素含量明显升高;⑦在肿瘤的提取物中放射免疫法或生物法证实激素的存在;⑧肿瘤细胞培养液中证实有该激素的分泌;⑨肿瘤组织中证实存在该激素的mRNA。前5项为临床诊断所必需,后4项为研究性的进一步确证。

血中嗜铬粒蛋白A测定;放射性核素标记的奥曲肽闪烁显像术。 五、伴瘤内分泌综合征

1.异位ACTH综合征常见的肿瘤为燕麦细胞支气管肺癌、不同部位的类癌。 2.异位执利尿激素综合征常见于肺癌,表现为低血钠的症状。 3.伴肿瘤的高钙血症最多见于鳞状细胞肺癌,肾腺癌。

4.伴肿瘤的低血糖

5.异位人绒毛膜促性腺激素综合征

6.伴肿瘤的甲状腺功能亢进症主要是滋养层细胞肿瘤及葡萄胎。 7.非垂体肿瘤所致的肢端肥大症主要为类癌,其次为胰岛细胞瘤。 【同步练习】

一、名词解释 伴瘤内分泌综合征 二、填空题

1. 综合征是发现最早,并研究最深入的伴瘤内发泌综合征。主要见于 与 2.异位抗利尿激素综合征常见于 。其治疗包括 和 。 三、简答题

试述伴瘤内分泌综合征的诊断依据。 【参】

一、名词解释

指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(如降钙素)外,还释放其他激素(如 ACTH)。

二、填空题

1.异位ACTH、燕麦细胞支气管肺癌、不同部位的类癌 2.肺癌、原发肿瘤的治疗、纠正低钠血症 三、简答题 答:①肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤又非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺;②肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高;③激素分泌呈自主性,不能被正常的反馈机制所抑制;④排除其他可引起有关综合征的原因;⑤肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后,激素水平下降,内分泌综合征症状缓解;⑥在外科手术治疗时取动静脉血测激素,证明静脉血中激素水平高于动脉,或取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较,证明肿瘤血中激素含量明显升高;⑦在肿瘤的提取物中放射免疫法或生物法证实激素的存在;⑧肿瘤细胞培养液中证实有该激素的分泌;⑨肿瘤组织中证实存在该激素的mRNA。

(王卫民)

第十九章 内分泌系统疾病综合练习

【A1型题】

题干所提问题为肯定类型。每一 题干提供A.B.C.D.E.五个备选 答案,其中只有一个最佳答案为正确 的,多选、错选均为错误。 1.内分泌疾病诊断中,往往首先易于确定的是

A.病理诊断 B.病因诊断

C.功能状态 D.细胞学

E.物理诊断发现

2.下述哪种治疗在内分泌疾病功能减退中首选

A.病因治疗 B.对症治疗 C.替代治疗 D.支持治疗 E.放疗及化疗 3.内分泌腺包括

A.胃肠道的内分泌组织 B.肾脏的内分泌组织 C.肝脏的内分泌组织

D.垂体、肾上腺、甲状腺、性腺、甲状旁腺、胰腺

E.心肺的内分泌组织

4.下列内分泌调节系统中,哪项存在正反馈

下丘脑—垂体—肾上腺轴 下丘脑—垂体—甲状腺轴 下丘脑—垂体—性腺轴

肾素—血管紧张素—醛固酮 E.甲状旁腺—血钙

5.下列哪项为腺垂体分泌的激素

A.生长激素 B.抗利尿激素

C.促肾上腺皮质激素 D.催产素 E.生长抑素

6.垂体肿瘤最常见的是

A.促性腺激素瘤 B.催乳素瘤

C.促甲状腺激素瘤

D.生长激素分泌细胞瘤 E.无功能瘤

7.垂体瘤直径多大可因压迫鞍隔而有严重头痛

A.>0.1cm B.>0.3cm C.>0.5cm D.>0.8cm E.>1.0cm

8.对诊断垂体瘤相对来说最有价值的是

A.CT扫描 B.MRI

C.X线摄片 D.激素测定 E.动态试验

9.催乳素瘤一般首先采用

A.药物治疗 B.手术治疗 C.放射治疗 D.替代治疗 E.暂不治疗

10.血清催乳素值为多少可肯定为催乳素瘤

A.>100μg/L B.>200μg/L C.>300μg/L D.>400μg/L E.>500μg/L

11.PRL瘤的首选治疗药物是

A.赛庚定 B.溴隐亭 C.酮康唑 D.奥曲肽 E.米托坦 12.成人腺垂体功能减退症最常见的原因是 A.垂体缺血坏死 B.垂体瘤 C.下丘脑肿瘤 D.蝶鞍区手术 E.垂体炎症 13.腺垂体功能减退症出现最早的一组症状是:

A.性腺功能减退症状 B.甲状腺功能减退症状 C.肾上腺皮质功能减退症状 D.腺垂体功能减退危象 E.以上均不是

14.某产妇,因难产大出血,产后腺垂体坏死及萎缩所致腺垂体功能减退症,下列何种临床表现最先出现

A.产后无乳,乳房萎缩 B.极度疲乏 C.畏寒

D.皮肤苍白

E.血压偏低

15.垂体疾病所致甲减鉴别试验是

A.血清TSH B.血清FT4 C.血清FT3 D.TT4 E.TT3

16.腺垂体功能减退症患者,在激素替代治疗时首先使用的是: A.ACTH B.TSH

C.性激素,女性则建立人工周期

D.甲状腺素

E.肾上腺皮质激素 17.女,35岁,于6年前分娩后无乳汁分泌,毛发稀疏,患肺炎不发热,出现恶心、呕吐、神志不清。考虑诊断

A.垂体危象 B.甲状腺危象 C.肾上腺危象 D.酸中毒昏迷 E.神经性厌食症 18.垂体危象处理禁用 A.高渗葡萄糖 B.氢化可的松 C.抗菌药物 D.氯丙嗪

E.甲状腺制剂 19.鉴别特发性生长激素缺乏性侏儒症为垂体性或下丘脑性可作

A.左旋多巴兴奋试验 B.可乐定兴奋试验

C.生长激素释放素兴奋试验 D.精氨酸兴奋试验

A. 胰岛素低血糖兴奋试验 20.继发性尿崩症最常见的原因是

A.头部创伤

B.下丘脑-神经垂体部位的肿瘤 C.脑部感染性疾病

D.朗格汉斯细胞组织增生 E.其他肉芽肿、血管病变

21.患者男性,30岁,主诉口渴、多饮、多尿1个月,空腹尿比重偏低。为确诊此病人有无尿崩症,下列试验首选

A.禁水试验 B.测每日尿量

C.禁水-加压素联合试验 D.测血浆渗透性 E.测尿渗透压 22.在用以鉴别完全性与部分性中枢性尿崩症的禁水-加压素联合试验中,下列指标最具鉴别诊断意义的是

A.禁水后的尿渗透压测量 B.禁水后的尿比重 C.禁水后尿量减少程度

D.注射垂体加压素后尿比重与禁水后

最高尿比重增加的百分比

E.以上均不对 23.抗利尿激素分泌失调综合征最常见的原因是

A.肺燕麦细胞癌 B.肺部感染 C.中枢神经病变 D.某些药物 E.胰腺癌

24.地方性甲状腺肿的最常见病因是

A.高碘 B.缺碘

C.甲状腺激素合成或分泌障碍 D.甲状腺激素需要量增加 E.病毒感染

25.一般正常人碘的需要量范围为

A.20~50μg/d B.100~250μg/d C.200~500μg/d D.300~600μg/d E.400~700μg/d

26.单纯性甲状腺肿的主要的诊断依据是

A.咳嗽 B.吞咽困难 C.甲状腺功能 D.甲状腺肿大

E.甲状腺摄131I率增高

27.单纯性甲状腺肿的最常用的治疗

A.补钾 B.补碘

C.甲状腺激素治疗 D.手术

E.应用抗生素 28.单纯性甲状腺肿与慢性淋巴细胞性甲状腺炎的鉴别

A.甲状腺肿大程度 B.有无发热

C.甲状腺球蛋白抗体(TGAb)和甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)

D.甲状腺功能 E.甲状腺肿软硬度 29.甲亢危象时首先给予

A.大剂量碘剂 B.控制感染

C.抗甲状腺药物增量口服 D.氢化可的松静滴 E.心得安 30.下列哪项为毒性弥漫性甲状腺肿的特征性表现

A.基础代谢增高症状 B.交感神经兴奋症状 C.甲状腺肿大 D.突眼

E.胫前粘液性水肿 31.下列哪项体征对毒性弥漫性甲状腺肿最具诊断意义

A.皮肤温度湿润,体重锐减 B.浸润性突眼

C.弥漫性甲状腺肿大伴血管杂音及震颤

D.心房颤动 E.手、眼颤动

32.下列哪项检查能反应下丘脑-垂体-甲状腺轴功能

A.TT3、TT4 B.TT4、FT4 C.TT3、FT3 D.TSH E.FT3、FT4

33.患者40岁诊断Graves病合并妊娠2个月,治疗应采用

A.抗甲状腺药物 B.131I治疗 C.碘剂治疗 D.普萘洛尔

E.甲状腺次全切除

34.下列抗甲状腺药物,哪一种可抑制T4在周围组织中转化为T3

A.甲基硫氧嘧啶 B.甲亢平

C.丙基硫氧嘧啶 D.他巴唑 E.安定 35.甲状腺机能亢进症危象的最主要的临床表现是

A.心率>160次/min、体温>39℃、腹泻

B.心率加快、血压高、头晕、头痛

C.心悸、气促、呕吐、腹泻

D.发纣、鼻翼扇动、心悸、出汗 E.面色苍白、四肢厥冷、呼吸困难 36.诊断甲状腺机能亢进症最灵敏可靠的实验室检查方法为

A.基础代谢率 B.血清蛋白结合碘 C.测TGA,TMA D.FT3、FT4

E.甲状腺摄131I率

37.甲状腺摄131I检查最有意义的是

A.鉴别不同甲亢的病因 B.估计甲亢严重程度 C.观察药物治疗疗效 D.观察131I治疗疗效

E.确定是否为手术适应证 38.伴发甲亢危象时首先给予

A.大剂量碘剂 B.控制感染 C.丙基硫氧嘧啶 D.氢化可的松静滴 E.心得安

39.甲亢患者他巴唑3个月,症状好转,为避免甲状腺肿和突眼加重可加服

A.心得安 B.碘化钾 C.甲状腺素

D.丙基硫氧嘧啶 E.利血平

40.Graves病。是一种自身免疫性疾病,血清存在自身抗体,TSAb免疫学来源之一的抗体,是指针对哪个自身抗原的抗体

A.促甲状腺激素受体(TSHR) B.甲状腺球的蛋白(TG) C.促甲状腺激素(TSH)

D.甲状腺过氧化物酶(TPO)

E.甲状腺微粒体和甲状腺阻断性抗体 41.甲亢浸润性突眼的原因主要是

A.上睑肌的痉挛回缩 B.交感神兴奋

C.眼球后组织的浸润水肿 D.眼球后新生物 E.眼球肿胀

42.Graves病时常见的心律失常类型是

A.房性早博 B.室性早博 C.房颤

D.交界性早博 E.房室传导阻滞 43.硫脲类抗甲状腺药物最常见的不良反应是

A.胃肠反应 B.肝功能损害 C.肾功能损害 D.皮疹

E.白细胞减少 44.下列哪项指标可作为甲亢治疗疗效的判断标准

A.甲状腺肿大程度 B.眼程度 C.TT3、TT4

D.甲状腺摄131I率增高程度 E.T3抑制实验

45.甲亢患者既往有哮喘史,下列哪种药物不宜使用

A.甲基硫氧嘧啶 B.丙基硫氧嘧啶 C.普萘洛尔 D.甲亢平 E.他巴唑

46.男性,38岁,Graves病患者,服他巴唑治疗2月,出现咽部疼痛、乏力,应采取的措施

A.口服磺胺类药物 B.静脉应用青霉素 C.减少他巴唑用量 D.白细胞计数和分类 E.雾化吸入治疗 47.手术治疗甲亢适应于

A.浸润性突眼 B.胸骨后甲状腺肿 C.妊娠早期

D.有严重心肝肾等合并症 E.妊娠晚期

48.淡漠型甲亢,确诊主要靠

A.临床表现 B.甲状腺肿大 C.突眼

D.基础代谢率 E.甲状腺激素测定

49.甲亢治疗方法中,哪项最易引起甲状腺功能减退

A.普萘洛尔 B.他巴唑 C.碘剂 D.手术

E.放射性131I治疗

50.某患者发现右侧甲状腺部位一个结节,质中等,无压痛。何检查对确定结节的性质最有价值

A.甲状腺吸131I率测定 B.基础代谢率测定 C.血清蛋白结合碘测定 D.甲状腺激素测定甲状腺 E.ECT

51.原发性甲减最早表现为

A.T3降低 B.T4降低 C.TSH升高 D,TSH降低 E.T4增高 52.甲状腺功能减退症中最有特征性的临床表现为

A.明显畏寒,体温低于正常 B.皮肤长苍白,干燥,粗厚

C.跟腱反射明显减退,半弛缓时间延长

D.心动过缓、心包积液 E.面部虚肿

53.粘液性水肿性昏迷首要的诱因为

A.寒冷 B.感染

C.停用甲状腺激素替代治疗 D.镇静、安眠药 E.精神创伤

54.甲减患者进行常规替代治疗者首选

A.L-T4 B.L-T3

C.干甲状腺

D.L-T3/L-T4混合片剂 E.他吧唑

55.鉴别甲状腺性、垂体性和下丘脑性甲状

腺功能减退最可靠的试验为

A.血浆TSH测定 B.TSH兴奋试验 C.TRH兴奋试验

D.甲状腺自身抗体测定 E.过氯酸钾排泌试验 56.鉴别亚急性甲状腺炎与甲状腺癌最有价值的是

A.T3抑制试验 B.甲状腺摄碘率 C.基础代谢率

D.甲状腺肿大程度

E.甲状腺细针穿刺作细胞学检查 57.慢性淋巴细胞性甲状腺炎的一般疗法为A.甲状腺次全切 B.甲状腺激素 C.抗甲状腺药

D.硫唑嘌呤等免疫抑制剂 E.糖皮质激素

58.亚急性甲状腺炎最可能的病因是

A.自身免疫性疾病 B.与支原体感染有关 C.放射性有关

D.与病毒感染有关 E.与细菌感染有关

59.慢性淋巴细胞性甲状腺炎与Graves病鉴别要点是

A.血T3升高 B.血T4升高 C.血TSH升高

D.甲状腺摄碘率升高

E.甲状腺摄碘率可被T3抑制

60.亚急性甲状腺炎患出现甲亢时,下列何种治疗最适当

A.甲状腺次全切除 B.放射性核素治疗 C.普萘落尔 D.碘剂治疗

E.甲巯咪唑加普萘落尔 61.鉴别肾上腺皮质增生与肾上腺皮质瘤最有价值的试验是

A.17-羟皮质类固醇 B.17-酮皮质类固醇 C.血浆皮质醇

D.24小时尿游离皮质醇 E.甲毗酮实验

62.肾上腺皮质的球状带、束状带、网状带三者依次分泌的激素,下列何为正确

A.醛固酮、性激素、皮质醇 B.醛固酮、皮质醇、性激素 C.皮质醇、醛固酮、性激素 D.皮质醇、性激素、醛固酮 E.性激素、醛固酮、皮质醇 63.ACTH依赖性皮质醇增多症最常见病因是

A.垂体ACTH细胞增生 B.垂体ACTH瘤

C.异位ACTH分泌综合征 D.肾上腺瘤

E.大结节巨大肾上腺瘤 .皮质醇增多症最常见病因是

A.原发性肾上腺皮质腺瘤 B.原发性肾上腺皮质腺癌 C.垂体ACTH分泌过多 D.异位ACTH分泌综合征 E.医源性皮质醇增多症 65.皮质醇增多症中心性肥胖的主要病因是A.皮质醇致四肢蛋白质分解 B.皮质醇致四肢脂肪分解

C.皮质醇致躯干部位蛋白质合成 D.皮质醇致四肢蛋白质分解

E.躯干部位对胰岛素敏感性较四肢为大

66.原发性肾上腺皮质肿瘤与垂体Cushing病致皮质醇增多症鉴别时,最重要的检查为A.血浆皮质醇测定 B.尿游离皮质醇测定 C.血浆皮质醇昼夜节律

D.小剂量地塞米松抑制试验 E.大剂量地塞米松抑制试验

67.女性,44岁,身高156cm,体重70kg。检查:两下腹壁及大腿内侧有纵行红色条纹,血压20/12KPA,次病人首先考虑下列哪项检查:

A.24小时尿17-羟和尿17-酮皮质醇)B.血脂全套

C.血浆ACTH测定 D.甲毗酮试验

E.小剂量地塞米松抑制试验 68.为鉴别此病人醛固酮增多症是原发还是继发的,下列哪项最具鉴别意义

A.血管紧张素Ⅱ测定 B.血浆肾素活性测定 C.肾上腺CT检查。 D.血浆心钠素测定 E.血钠/血钾比值 69.如果确诊为糖皮质激素可治性醛固酮增多症,应选择下列何种药物

A.安体舒通 B.氨基导眠能 C.强的松 D.酮康叹 E.甲吡酮 70.对于原发性醛固酮增多症患者治疗方案选择正确的是

A.分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤(APA)首选手术治疗

B.手术治疗分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤(APA)术前不应该口服螺内酯

C.原发性肾上腺皮质增生(PAH)不能进行手术治疗

D.肾上腺特发性增生(IHA)经螺内酯控制血压后,都要行手术治疗

E.螺内酯只能用于不能手术治疗的原发性醛固酮增多症患者 71.原发性醛固酮增多症最早出现的临床表现应为

A.肌无力 B.周期性麻痹 C.夜尿增多 D.高血压 E.心律失常 72.下列哪种疾病中患者血中的ACTH增多A.席汉综合征

B.肾上腺皮质腺瘤或癌引起的柯兴氏综合征

C.原发性醛固酮增多症 D.Addison病 E.肢端肥大症 73.下列哪一项检查对鉴别原发性和慢性性肾上腺皮质功能减退症具有重要意义

A.血浆皮质醇节律

B.24小时尿17-羟,尿17-酮测定 C.24小时尿游离皮质醇测定 D.基础ACTH测定 E.肾上腺CT

74.Addison病最有诊断价值的是

A.24小时尿17-羟测定 B.24小时尿尿17-酮测定 C.ACTH兴奋试验 D.T3抑制试验 E.血TSH测定 75.目前认为引起原发性慢性肾上腺皮质功能减退症最常见的病因应为

A.肾上腺手术

B.肾上腺放射性核素照射 C.肾上腺肿瘤

D.双侧肾上腺结核 E.特发性肾上腺萎缩 76.X线腹部平片发现肾上腺区钙化提示下列哪种疾病

A.皮质醇增多症

B.原发性醛固酮增多症 C.先天性肾上腺皮质增生

D.原发性肾上腺皮质功能减退症 E.肾上腺癌

77.在原发性慢性肾上腺皮质功能减退症中,替代治疗时,肾上腺皮质激素的剂型以何种最好

A.氢化考的松 B.泼尼松 C.泼尼龙 D.倍他米松 E.地塞米松

78.嗜铬细胞瘤的主要症状为

A.低血压 B.心律失常 C.高血压 D.心力衰竭 E.肺水肿

79.嗜铬细胞瘤可产生

A.肾上腺素 B.醛固酮 C.糖皮质激素 D.肾素

E.血管紧张素

80.患者于切除嗜铬细胞瘤后即刻发生低血压,应立即采用下列哪种治疗

A.皮质类固醇 B.盐皮质激素

C.α-肾上腺素能受体兴奋剂 D.β-肾上腺素能受体兴奋剂 E.输血或输血浆 81.在诊断原发性高血压或嗜铬细胞瘤阵发性高血压有疑问时可作

A.血儿茶酚胺的测定 B.可乐定试验

C.尿儿茶酚胺的测定 D.检测血压

E.基础代谢率测定 82.关于甲状旁腺激素的生理作用下列哪一项是正确的

A.促进骨钙沉积 B.使血磷浓度升高

C.促进溶骨及促进肠钙磷吸收 D.促进肾排钙保磷

E.抑制细胞膜上腺苷环化酶 83.鉴别高钙血症由原发性继发性甲状旁腺功能亢进或其他原因引起可行下列哪项检查

A.皮质醇抑制试验 B.皮质醇兴奋试验 C.螺内酯试验 D.TRH兴奋试验 E.TSHA兴奋试验 84.以下何种物质可以调节甲状旁腺激素的分泌

A.血磷 B.血钙 C.血糖 D.血钠 E.血钾

85.原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗

A.选择外科手术或药物治疗

B.高磷饮食可降低血钙,可作为有效治疗方法

C.西米替丁可阻滞PTH的合成和分泌,治疗后一般不会反跳

D.腺瘤引起者早期仅表现为高血钙与血清PTH增高,可不立即手术,可定期随

访

E.首选降钙素治疗 86.继发发性甲状旁腺功能亢进症常见于哪类疾病

A.肾功能不全 B.肝功能不全 C.甲状旁腺腺瘤 D.甲状旁腺瘤 E.甲状腺瘤 87.关于甲状旁腺功能减退症病因下列哪项是正确的

A.手术后甲状旁腺功能减退症较为常见

B.特发性甲状旁腺功能减退症病因与环境因素有关

C.甲状旁腺功能减退症若合并多发性内分泌腺功能减退症要考虑继发性

D.高镁血症可引起功能性甲状旁腺功能减退症

E.妊娠期间胎儿的甲状旁腺发育会被母亲体内的高血钙抑制,新生儿生后就会出现永久性甲状旁腺功能减退症 88.甲状旁腺功能减退症每日需要充元素钙A.0.5~1.0g B.1.0~1.5g C.1.5~2.0 g D.2.0~2.5g E.2.5~3.0g .甲状旁腺功能减退症血钙低于下列何值可引起手足搐搦

A.1.5mmol/L B.1.0mmol/L C.2.0mmol/L D.0.5mmol/L E.2.3mmol/L 90.甲状旁腺功能减退症的治疗下列哪项正确

A.宜进高钙、低磷饮食,如多食乳制品、蛋黄和肉类食物

B.枸橼酸钙(含钙量20%)不宜于患有高尿钙的患者,可增加肾结石发生率

C.采用活性维生素D和补钙,使血清钙保持在2.1~2.25mmol/L之间

D.首选葡萄糖酸钙

E.噻嗪类药物避免使用

91.引起抗利尿激素综合征最常见的是

A.胰岛癌

B.肺癌(小细胞型) C.甲状腺髓样癌 D.嗜铬细胞瘤 E.类癌

92.异位ACTH综合征常见于下列哪种肿瘤

A.嗜铬细胞瘤 B.胰腺癌

C.甲状腺髓样癌

D.燕麦细胞支气管瘤 E.肝癌

【A2型题】

题干所提问题为否定类型。每一 题干提供A.B.C.D.E.五个备选 答案,其中只有一个最佳答案为正确 的,多选、错选均为错误。 93.有关内分泌腺本身疾病疾病病理变化的下述论点,哪项是错误的

A. 机能异常 B. 形态异常 C. 机能分为亢进、减退和正常 D. 病变部位分原发性和继发性 E. 功能正常者病理上无异常 94.下列哪项不属于内分泌疾病的功能检查手段

A. 物质代谢的平衡试验 B. 血中激素水平的检测 C. 血中有关内分泌组织抗体的检测 D. 尿中激素代谢产物的测定 E.内分泌组织的兴奋与抑制试验 95.关于垂体催乳素瘤的叙述,下列哪项不正确

A.男女均可发病

B.常有视神经交叉压迫症状

C.女性催乳素瘤患者有闭经溢乳现象 D.血浆催乳素基础水平常高于200μg/L

E.催乳素瘤细胞中的胞浆颗粒为垂体前叶细胞胞浆颗粒中最大者

96.以下关于催乳素瘤的临床描述,哪项是错误的

A.女性患者远较男性多 B.女性易被早期发现 C.瘤体女性一般比男性大 D.口服溴隐亭有较好疗效 E.溴隐亭停药后可复发

97.下列哪项不是溴隐亭的作用机制

A.是多巴胺受体激动剂 B.恢复下丘脑-垂体促性腺激素的周期性分泌

C.恢复卵巢对促性腺激素的反应性 D.抑制TSH的分泌 E.消除闭经和不育

98.下列哪项不是垂体瘤手术后的并发症

A.暂时性尿崩症 B.脑脊液鼻漏 C.腺垂体功能减退 D.糖尿病 E.感染

99.垂体危象发生时可有以下临床表现,其中哪一组一般是不可能同时出现的?

A.低血糖、高热或低温、水中毒、恶心、呕吐

B.循环衰竭、高热或低温、谵妄 C.高血糖、恶心、呕吐、循环衰竭 D.低血压、低血糖、电解质紊乱 E.精神症状、昏迷、水中毒

100.关于垂体危象诱因的阐述,哪项是错误的?

A.感染

B.服用镇静安眠药 C.寒冷与饥饿

D.停用氢化可的松替代治疗 E.停用雌激素替代治疗

101.关于腺垂体功能减退症患者的治疗,下列哪项不对?

A.给予左甲状腺素50~150μg/d B.给予泼尼松5.0~7.5mg/d

C.性腺激素替代,建立人工月经周期 D.感染时糖皮质激素用量可适当加大

E. 可放心使用麻醉剂

102.引起多尿的疾病下列哪项应除外

A.中枢性尿崩症

B.肾性尿崩症 C.糖尿病

D.甲状旁腺功能亢进 E.急性肾功能衰竭

103.下列药物中哪项不能用于治疗尿崩症

A.氯磺丙脉 B.垂体后叶素 C.安妥明

D.双氢克尿噻 E.安体舒通

104.下列哪项检查结果与Graves病不符

A.摄131I率增高 B.TRH不能兴奋 C.T3不能抑制 D.TSAb多阴性

E.TGA、TMA可阳性

105.下列情况哪项不是抗甲状腺药物的适应证

A.年轻,甲状腺轻中度肿大,轻度甲亢

B.儿童甲亢

C.甲亢病人术前准备 D.异位TSH综合征

E.131I治疗后有甲亢症状者

106.下列哪种情况不宜做放射性131I治疗

A.年龄在30岁以上的Graves病 B.甲状腺中度肿大的Graves病 C.中等程度的Graves病 D.长期服用乙胺碘呋酮

E.用抗甲状腺药物治疗反复复发甲亢者

107.孕妇不宜下列哪项检查

A.BMR B.FT3、FT4 C.甲状腺摄碘率 D.TSAb

E.TGAb、TPOAb

108.抗甲状腺药物可引起粒细胞减少甚至缺乏,下列哪项说法是错误的

A.甲基硫氧嘧啶不良反应多 B.丙基硫氧嘧啶不良反应少

C.粒细胞减少多发生在初用药后2~3月内

D.生粒细胞减少时应立即停用抗甲状

腺药物,粒细胞恢复后再用

E.各种抗甲状腺药物之间有一定交叉过敏反应

109.下列哪项不是诊断甲亢性心脏病的标准

A.期外收缩

B.严重的心脏受损表现 C.甲亢实验室依据

D.可排除高血压性、先天性、风湿性及冠状动脉粥样硬化性心脏病

E.甲亢控制心功能即可恢复正常 110.下列哪项不可作为抗甲状腺药物的疗效观察指标

A.基础代谢率 B.甲状腺摄131I率 C.TT3,TT4 D.TSH E.FT3,FT4

111.下列不符合甲亢心血管系统临床表现的是

A.心动过速 B.期前收缩 C.脉压小

D.心音增强,有收缩期杂音 E.心室肥大和充血性心力衰竭

112.毒性弥漫性甲状腺肿临床表现中与自身免疫无关的是

A.重症肌无力 B.浸润性突眼 C.胫前粘液性水肿 D.周期性麻痹 E.弥漫性甲状腺肿

113.毒性弥漫性甲状腺肿合并妊娠时,下列哪项叙述是错误的

A.血中TBG结合力降低 B.流产率高

C.严禁对患者作同位素碘治疗或检查 D.治疗应首选丙基硫氧嘧啶 E.应慎用普萘洛尔 A2型题:(否定型单项选择题)

114.于甲状腺功能减退症的描述,以下哪项是错的

A.大多为桥本甲状腺炎的后果 B.成人粘液性水肿以中年女性多见

C.抗微粒体抗体滴度增高

D.抗甲状腺球蛋白抗体滴度增高 E.宜立即予大剂量甲状腺片治疗 115.减时下列哪项实验室检查不正确

A.T4正常 B.TSH正常 C.血脂增高 D.血糖正常 E.可出现贫血

116.下列哪项不符合亚急性甲状腺炎

A.痛性甲状腺肿

B.发热、红细胞沉降率升高 C.放射性核素摄碘率增加 D.滤泡破坏、出现巨细胞 E.发病前常有病毒性呼吸感染 117.关于慢性淋巴细胞性甲状腺炎的描述,以下哪项是错误的

A.多见于中年妇女 B.可伴有恶性贫血

C.可伴有甲状腺功能亢进 D.可合并1型糖尿病 E.诊断明确,宜手术治疗 118.下列哪项不符合桥本甲状腺炎

A.血中TGA、MCA抗体阳性 B.T3抑制试验呈不能抑制反应 C.甲状腺肿大、质地较硬 D.T3、T4正常

E.血清γ-球蛋白增加

119.关于库欣综合征下列哪项错误

A.主要临床表现向心性肥胖、高血压、骨质疏松

B.肾上腺皮质增生少见 C.成人多于儿童

D.儿童患者腺癌多见

E.女性男性化明显提示腺癌

120.肾上腺皮质腺瘤实验室检查的特点,下列哪项不是

A.血皮质醇增高,节律紊乱 B.大剂量地塞米松不能抑制 C.甲毗酮试验有尿17-羟皮质类固醇升高

D.血浆ACTH降低

E.ACTH兴奋试验中半数人无反应 121.关于柯兴病的临床特点,下列哪项错

A.尿17-羟皮质醇中度升高 B.小剂量地塞米松不能抑制 C.CRH兴奋试验无反应 D.尿游离皮质醇增高 E.甲毗酮试验有尿17-羟皮质醇高反应 122.关于ACTH分泌节律下列哪项不正确

A.受下丘脑分泌CRH调节 B.受血中皮质醇浓度的影响 C.存在着早低晚高的昼夜节律 D.阵发性分泌

E.在应激情况下分泌增多

123.鉴别醛固酮增多症和特发性醛固酮增多症,下列检查哪项无意义

A.肾上腺CT扫描

B.立卧位采血测醛固酮变化 C.赛庚啶试验

D.静脉滴注血管紧张素Ⅱ E.安体舒通试验

124.下列实验结果中,不符合具有分泌醛固酮功能的肾上腺皮质腺瘤的表现是

A.盐负荷后醛固酮的分泌不受抑制 B.卡托普利试验中血醛固酮水平不受抑制

C.血浆肾素活性减低而醛固酮升高 D.直立位刺激试验可使血醛固酮升高 E.18-羟皮质酮、18-羟皮质醇、18-氧皮质醇的水平均升高

125.下哪一项症状或体征不符合原发性肾上腺皮质功能减退症的临床特点

A.虚弱乏力 B.厌食

C.恶心、腹泻 D.直立性低血压 E.皮肤苍白

126.关于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的治疗,以下叙述何者是错误的

A.需终生用皮质激素替代治疗 B.不能食盐摄入量

C.如为肾上腺结核所致,不宜氢化考的松治疗

D.并非每一例都需要盐皮质激素 F. 必要时可加服9a-氟氢可的松 127.嗜铬细胞瘤下列哪项不正确

A.起源于肾上腺者多见 B.大多为一侧 C.大多为良性 D.不可治愈

E.男性较女性多见

128.嗜铬细胞瘤高血压危象时,下列哪种表现是不典型

A.心动过速,间或伴有心绞痛 B.皮肤苍白,恶心、呕吐 C.高血糖及尿糖 D.血白血胞增多 E.异常的尿沉淀

129.原发性甲状旁腺功能亢进症实验室检查时,以下哪一项是错误的

A.血清钙增高 B.血清磷降低

C.血清碱性磷酸酶减少 D.血氯常升高

E.血碳酸氢盐常降低

130.下哪一项与原发性甲状旁腺功能亢进症病理生理表现不符

A.原发性甲状旁亢时PTH增加可加速骨转换

B.高血钙可抑制PTH的分泌程度。如肾功能完好,尿钙排泄量增加致血钙稍有下降

C.PTH可使尿钙、磷排出增多,导致肾结石和肾钙盐沉积并抑制肾小管重吸碳酸氢盐,使尿液碱化,进一步促进肾结石形成

D.PTH可促进25-(OH)-D3在肾转化为1,25-(OH)2-D3

E.骨密度降低,肠钙吸收增强,引起高血钙症

131.原发性甲状旁亢时骨骼X线摄片结果应排除外以下哪一项表现

A.骨膜下皮质吸收 B.骨硬化 C.病理性骨折 D.骨骼畸形 E.纤维囊性骨炎

132.继发性甲状旁腺功能亢进症哪一项是错误的

A.血钙增高

B.慢性肾功能不全 C.骨软化

D.维生素D缺乏症 E.血清PTH明显增高

133.原发性甲状旁腺功能亢进症哪一项是错误的

A.反复发作的肾结石 B.消化性溃疡 C.精神症状

D.广泛的骨吸收 E.手足搐搦

134.甲状旁腺功能减退症的临床表现哪项是错误的

A.神经肌肉兴奋性增高 B.低血钙 C.高磷血症

D.血PTH降低或测不出

E.早期表现为骨痛,后期表现为纤维囊性骨炎

135.哪项与甲状旁腺功能减退症不符

A.症状如指端或口周麻木、手足搐搦、锥体外系症状

B.吩噻嗪类药物可诱发神经肌肉症状 C.骨质较正常骨致密

D.可发生白内障,较为少见

E.儿童期发病患者常有智力发育迟缓和外胚层发育障碍

136.下列哪组激素未发现由非内分泌腺肿瘤分泌

A.降钙素和生长抑素 B.ACTH和TSH

C.类固醇激素及甲状腺素

D.抗利尿激素病人绒毛膜促性腺激素 E.生长激素释放激素和甲状旁腺素

【B型题】

首先提供A.B.C.D.E.五个备 选答案,再提供若干题干,每一题可在备选答案中选择一个最佳答案, 每一备选答案可以重复选择,亦可一次不选。 137~140题共用答案

A. 肽类激素 B. 氨基酸类激素

C. 胺类激素 D. 类固醇激素 137.甲状腺素

138.肾上腺皮质激素 139.胰岛素 140.肾上腺素

141~143题共用答案 A.50~150μg/d B.20~30mg/d

C.5~7.5mg/d

D.每3周200mg肌注 E.5~20μg/d 141.泼尼松生理剂量 142.氢化可的松生理剂量 143.左甲状腺素生理剂量

144~146题共用答案 A.生长激素 B.苯丙酸诺龙 C.绒促性素 D.甲状腺激素 E.甲状旁腺激素

144.生长激素缺乏性侏儒症伴甲状腺功能减退症需先给予

145.12岁以后小剂量间歇应用

146.适用于年龄已达青春发育期,治疗后身高不再增长者

147~150题共用答案 A.加压素水剂 B.去氨加压素 C.氢氯噻嗪

D.鞣酸加压素注射液 E.氯磺丙脉

147.可引起低钾、高尿酸血症

148.目前治疗尿崩症比较理想的药物 149.主要用于脑损伤或手术时出现的尿崩症

150.可引起严重低血糖

151~155题共用答案

A.抑制甲状腺激素生物合成

B.首先抑制甲状腺激素释放,也抑制其合成

C.抑制甲状腺激素生物合成,并抑制外周组织T4转换成T3

D.抑制T4转换成T3

E.破坏甲状腺滤泡上皮细胞及使甲状腺内淋巴细胞产生抗体减少 151.抗甲状腺药物 152.131I治疗 153.碘剂治疗 154.普萘洛尔 155.丙基硫氧嘧啶

156~158题共用答案 A.T3、T4测定 B.TSAB测定 C.FT3、FT4测定 D.甲状腺吸碘率测定 E.TGA、MCA测定

156.娠6个月因心慌、胃纳亢进、多汗2月,以上哪项检查最有意义

157.甲亢患者正规服他巴唑1.5年症状控制准备停药,停药前必须做哪项检查

158.患者,女,32岁,因心慌、胃纳亢进、多汗、消瘦2月就诊,初诊时选择哪项检查最合理

159~163题共用答案 A.碘盐治疗 B.他巴唑治疗

C.甲状腺次全切除术 D.131I治疗

E.大量硫脲类药物+复方碘液+心得安 159.结节性甲状腺肿伴功能亢进 160.甲状腺危象

161.单纯性甲状腺肿早期

162.老年甲状腺功能亢进症,长期服药 163.轻度甲状腺功能亢进症

B型题:(共用备选答案) 166~168题共用答案 A.甲状腺制剂 B.抗甲状腺药物 C.非甾体抗炎药 D.放射碘治疗 E.手术治疗 B型题:(共用备选答案) 1~165题共用答案 A.原发性甲减 B.甲状腺机能亢进 C.亚急性甲状腺炎 D.甲状腺癌

E.垂体甲状腺机能减退

1.T3、T4降低,且TRH兴奋试验无反应 165.TSH升高

166.亚急性甲状腺炎

167.慢性淋巴细胞性甲状腺炎呈亚临床甲减表现者

168.慢性淋巴细胞性甲状腺炎伴甲亢者

169~170题共用答案

A.血浆皮质醇分泌节律保持正常,可被剂量地塞米松抑制

B.尿游离皮质醇增高,不被大剂量地塞米松抑制

C.血浆ACTH含量明显增高

D.抗肾上腺抗体阳性,尿游离皮质醇降低

E.血浆皮质醇分泌节律消失,皮质醇测定值明显升高 169.单纯性肥胖 170.皮质醇增多症

171~173题共用答案 A.嗜铬细胞瘤

B.原发性醛固酮增多症 C.皮质醇增多症 D.性征异常征 E.一侧肾动脉狭窄

171.肾上腺皮质球状带肿瘤为 172.高功能肾上腺髓质肿瘤为 173.肾上腺皮质束状带肿瘤为

174~175题共用答案 A.血浆ACTH升高 B.血浆ACTH降低 C.血皮质醇升高 D.尿皮质醇升高 E.尿17-羟升高

174.原发性肾上腺皮质功能不全 175.继发性肾上腺皮质功能不全

176~178题共用答案 A.嗜铬细胞瘤

B.原发性醛固酮增多症 C.皮质醇增多症 D.性征异常征 E.一侧肾动脉狭窄 176.肾上腺皮质带肿瘤为 177.高功能肾上腺髓质肿瘤为

178.肾上腺皮质束状带肿瘤为

179~183题

A.原发性甲状旁亢可与垂体瘤及胰岛素瘤同时存在称为

B.原发性甲状旁亢可与嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在称为

C.原发性甲状旁亢可不伴有其它内分泌疾病常为

D.原发性甲状旁亢可出现消化道溃疡是因为

E.原发性甲状旁亢患者早期可出现骨痛,后期主要表现为

179.多内分泌肿瘤即MENI型 180.多内分泌肿瘤即MENⅡ型 181.甲状旁腺增生

182.高血钙可引起血清胃泌素增高与胃酸分泌增加

183.纤维性骨炎

184~186题共用答案 A.低血钙高血磷 B.低血磷高血钙 C.低血磷低血钙 D.高血磷高血钙 E.高尿磷高尿钙 184.肾功能不全

185.甲状旁腺功能亢进症 186.甲状旁腺功能减退症

【C型题】

首先提供A.B.2个备选答案, 再给出若干题干。若题干内容只与A 有关,则选择A;若题干内容只与B 有关,则选择B;若题干内容与A、B 均有关,则选择C;若题干内容与A、 B均无关,则选择D。 187~191题共用答案

A. 细胞膜受体 B. 细胞内受体 C. 两者均有 D. 两者均无 187.肾上腺皮质激素 188.胰岛素 1.甲状腺素

190.肾上腺素 191.细胞因子

192~193题共用答案

A.腺垂体功能减退,蝶鞍无变化 B.腺垂体功能减退,蝶鞍扩大变形,骨质结构破坏

C.两者均有 D.两者均无 192.Sheehan综合征 193.垂体瘤

194~195题共用答案 A.身材矮小 B.智力低下 C.两者均有 D.两者均无 194.呆小病

195.生长激素缺乏性侏儒症

196~197题共用答案 A.多饮、多尿、烦渴

B.饮水,尿比重可超过1.010 C.两者均有 D.两者均无 196.部分性尿崩症 197.完全性尿崩症

198~199题共用答案

A.禁水试验后尿液不能浓缩 B.禁水-加压素试验后尿液仍不能浓缩 C.两者均有 D.两者均无 198.肾性尿崩症 199.中枢性尿崩症

200~201题共用答案 A.多饮、多尿、烦渴 B.血AVP缺乏 C.两者均有 D.两者均无 200.中枢性尿崩症 201.精神性烦渴

202~203题共用答案 A.低钠血症 B.血尿素氮降低 C.两者均有 D.两者均无

202.抗利尿激素分泌失调综合征

203.失盐性肾炎

204-208题共用答案 A.TSH增高 B.T3增高 C.两者均有 D.两者均无 204.Graves病

205.单纯性甲状腺肿 206.亚急性甲状腺炎早期 207.亚急性甲状腺炎中期 208.垂体前叶功能减退

209~210题共用答案

A.T3、T4降低,TSH升高 B.T3、T4、TSH均降低 C.两者均有 D.两者均无 209.原发性甲减出现 210.继发性甲减出现

211~212题共用答案

A.甲状腺弥漫性肿大、质地较硬,呈分叶状

B.甲状腺肿大、有结节、疼痛 C.两者均有 D.两者均无 211.亚急性甲状腺炎

212.慢性淋巴细胞性甲状腺炎

213~214题共用答案 A.肾上腺皮质腺瘤 B.双侧肾上腺皮质增生 C.两者均有 D.两者均无

213.血浆ACTH含量明显增高见于 214.血浆ACTH含量降低见于

215~216共用答案

A.肌无力及周期性麻痹,发作时血钾低,尿钾正常

B.肌无力及周期性麻痹,发作时血钾低,尿钾增多

C.两者均有 D.两者均无

215.甲亢伴周期性麻痹 216.原发性醛固酮增多症

217~218题

A.高血压、低血钾

B.血管紧张素Ⅱ增高 C.两者均有 D.两者均无

217.原发性醛固酮增多症 218.继发性醛固酮增多症

219~220共用答案 A.高血压,低血钾 B.低血钠,高血钾 C.两者均有 D.两者均无

219.原发性醛固酮增多症 220.Addison病

221~222共用答案 A.基础代谢率高 B.甲状腺摄131I正常 C.两者均有 D.两者均无 221.嗜铬细胞瘤 222.甲状腺功能亢进

223~224共用答案 A.血PTH升高 B.血钙升高 C.两者均有 D.两者均无

223.继发性甲状旁腺功能亢进症 224.原发性甲状旁腺功能亢进症

225~226题共用答案 A.低血钙高血磷 B.血PTH降低 C.两者均有 D.两者均无 225.肾功能不全

226.甲状旁腺功能减退症

【X型题】

每一题干下提供A.B.C.D.四 个备选答案,可以选择任何个正确的 答案,多选、少选、错选均不给分。

227.内分泌系统疾病表现为功能减退的原因有

A. 内分泌腺破坏 B. 内分泌激素合成缺陷

C. 内分泌腺腺瘤

D. 内分泌腺以外的疾病,如肾破坏行

病变

228.内分泌系统功能亢进的原因有

A. 内分泌学肿瘤 B. 异位内分泌综合征 C. 医源性内分泌紊乱

D. 严重肝病引起的激素代谢异常 229.关于催乳素瘤正确的是

A.最常见的垂体肿瘤 B.多见于女性 C.多为微腺瘤

D.妊娠可促使催乳素瘤生长

230.下列检查哪些有助于生长素瘤的诊断 A.基础血浆GH的测定

B.做口服葡萄糖试验同时测GH C.血浆IGF-1测定

D.TRH兴奋试验测定GH 231.关于巨人症正确的是

A.常始于幼年,身高可达2m或以上 B.骨骺不闭合则可持续长高

C.可表现为面部粗糙,手脚增厚肥大 D.心肺、内脏增大

232.生长激素分泌瘤的药物治疗包括 A.奥曲肽 B.酮康唑 C.溴隐亭 D.米托坦

233.腺垂体功能减退症最早表现为哪几种激素的缺乏?

A.催乳素 B.促性腺激素 C.促甲状腺激素 D.生长激素 234.Sheehan综合征可能有下列哪些临床表现?

A.内生殖器官萎缩

B.皮肤粘液性水肿,胡萝卜素色素沉着

C.产后乳汁缺少或缺如 D.皮肤色素沉着

235.下列符合Sheehan综合征的表现和实验室检查有

A.血中T3、T4下降,血皮质醇下降

B.视野狭窄

C.常有产后大出血史

D.闭经、腋毛、阴毛脱落

236.关于生长激素缺乏性侏儒症正确的是

A.生长速度极为缓慢,成年身高一般不超过130cm

B.成年后多保持童年体形和外貌 C.智力发育一般不正常

D.青春期性器官仍不发育或明显延迟发育

237.为明确诊断GH缺乏性侏儒症,需做的兴奋试验有

A.胰岛素低血糖兴奋试验 B.精氨酸兴奋试验 C.左旋多巴兴奋试验

E. 生长激素释放素兴奋试验 238.关于尿崩症正确的是

A.分为中枢性和肾性 B.多饮、多尿

C.青少年多见,男性多于女性 D.高比重尿、高渗尿 239.关于多尿,正确的是

A.假如禁水试验正常就是精神性的 B.对AVP有反应的尿崩症是垂体性的C.对AVP无反应的尿崩症是肾性的 D.糖尿病性多尿是由于尿糖导致渗透性利尿

240.下列情况中可引起SIADH的有

A.恶性肿瘤 B.肺结核 C.环磷酸胺

D.二尖瓣分离术后

241.关于抗利尿激素分泌失调综合征正确的是

A.多数患者在水分时,可不表现典型症状

B.一般无水肿

C.血浆渗透压常高于280 mOsm/L D.血钠浓度一般低于130 mmol/L,尿钠一般超过30 mmol/L 242.T3型甲亢可见于:

A.结节性毒性甲状腺肿 B.Graves病 C.甲亢复发

D.妊娠甲亢

243.Graves病患者,男,34岁。抗甲状腺药物治疗1个月,但患者要求手术,手术前需

A.继续服抗甲状腺药物治疗1个月 B.复方碘溶液

C.心率控制<80次/分 D.甲状腺激素水平正常

244.淡漠型甲亢,以下哪几项正确

A.多见于老年患者,起病隐袭 B.甲状腺肿不明显 C.眼征不明显

D.年老者可合并心绞痛或心肌梗塞 245.甲状腺激素是指

A.血清总T3

B.血清T3加血清总T4 C.血清总T4 D.血清游离T4

246.甲状腺摄131I率增高见于

A.地方性甲状腺肿

B.慢性淋巴细胞性甲状腺炎 C.碘甲亢 D.Graves病

247.放射性131I治疗甲亢机理为

A.抑制甲状腺激素合成 B.破坏甲状腺激素 C.破坏甲状腺组织 D.减少TRAb生成

248.甲亢性心脏病的诊断条件有

A.心脏扩大 B.心房颤动 C.有甲亢的表现

D.排除风心病、冠心病、高心病等 249.甲状腺危象的诱因有

A.精神刺激 B.放射性碘治疗 C.感染

D.术前准备不充分 250.甲亢治疗的主要方法是

A.抗甲状腺药物 B.放射性131I治疗 C.复方碘溶液

D.甲状腺次全切除251.漠型甲亢的临床特点有 每一题干下提供 A.B.C.D.四个备选答案, 可以选择任何个正确的答案,多选、少选、错选均不给分。

A.多见于老年人

B.起病隐袭、神情淡漠、嗜睡、反应迟钝

C.甲亢症状多不典型,有时有厌食、腹泻或心律失常

D.消瘦明显

252.亚临床甲减的特征是

A.血T4正常或减低,T3正常 B.TSH升高

C.没有明显临床症状

D.多见于慢性淋巴细胞性甲状腺炎 253.甲状腺摄131I率增高见于

A.地方性甲状腺肿

B.慢性淋巴细胞性甲状腺炎 C.碘甲亢 D.Graves病

254.关于库欣综合征下列正确的是

A.主要表现为向心性肥胖,高血压,骨质疏松

B.女性男性化明显者提示腺癌 C.成人多于儿童

D.儿童患者腺癌多见

255.下列哪种病属于肾上腺皮质疾病

A.柯兴综合征 B.嗜铬细胞瘤 C.原醛症 D.阿狄森病

256.柯兴综合征常见的临床表现可有

A.向心性肥胖 B.高血钾 C.高血压 D.多血质

257.血浆ACTH浓度增高见于

A.柯兴病

B.原发性慢性肾上腺皮质功能减退 C.异位ACTH综合征 D.腺垂体功能减退

258.皮质醇增多中哪些可能会发生低钾性碱中毒

A.异位ACTH综合征 B.肾上腺皮质腺癌 C.垂体性柯兴病 D.肾上腺皮质腺瘤

259.原发性醛固酮增多症可表现

A.高血压 B.酸中毒

C.低血钾性碱中毒

D.心电图表现为T波高尖 260.调节醛固酮分泌的因素主要有

A.肾素-血管紧张系统 B.血钾 C.ACTH

D.糖皮质激素

261.原发性醛固酮增多症临床表现,下述哪些正确

A.高血压

B.多饮、多尿、碱中毒 C.高血钾 D.低血钾

262.引起继发性醛固酮增多症的原因有

A.肾小球旁细胞肿瘤 B.一侧肾萎缩 C.肾动脉狭窄 D.恶性高血压 263.鉴别醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症,有意义的检查有

A.肾上腺CT扫描 B.赛庚啶试验

C.立卧位采血测血醛固酮变化 D.静脉滴泣血管紧张素Ⅱ 2.Addison病临床表现不包括

A.高血压 B.低血压 C.高血糖 D.低血糖

265.原发性肾上腺皮质功能减退症的病因

A.自身免疫 B.结核

C.肿瘤、白血病 D.放射治疗破坏

266.Addison病的主要临床表现有

A.食欲减退

B.体重减轻,乏力 C.血压下降

D.皮肤粘膜色素增深

267.下列疾病中,哪些可引起高血糖

A.嗜铬细胞瘤 B.柯兴综合征

C.甲亢

D.生长激素瘤 268.嗜铬细胞瘤可出现

A.持续性高血压 B.阵发性高血压 C.低钾性碱中毒

D.心电图表现为T波高尖 269.下列哪项是正确的

A.服用L-多巴时,尿中儿茶酚胺增加 B.普萘洛尔与去甲肾上腺素作用相拮抗

C.嗜铬细胞瘤在腹部以外的部位也可发生

D.诊断嗜铬细胞瘤,肾上腺B超有价值

270.下列哪些疾病可引起高血压

A.糖尿病 B.嗜铬细胞瘤 C.原醛症

D.皮质醇增多症

271.肾上腺外嗜铬细胞瘤可见于

A.腹主动脉旁 B.肾门 C.膀胱内 D.颈部

272.嗜铬细胞瘤发生低血压和休克的原因为

A.肿瘤突然发生出血、坏死

B.大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心衰

C.由肿瘤主要分泌肾上腺素,促使周围血管扩张

E. 嗜铬细胞瘤可分泌一种降压物质 273.皮质醇抑制试验后,血清钙下降的是

A.原发性甲状旁腺功能亢进症 B.结节病

C.多发性骨髓瘤 D.VitD中毒

274.引起高血钙的疾病有

A.原发性甲状旁腺功能亢进症 B.继发性甲状旁腺功能亢进症 C.结节病

D.多发性骨髓瘤

275.原发性甲状旁腺功能亢进症的骨骼系

统表现有

A.骨痛 B.骨骼畸形 C.病理性骨折 D.骨囊肿

276.高钙危象的处理

A.静脉滴注大量生理盐水 B.速尿40~60mg静注 C.血液透析 D.降钙素应用

277.原发性甲状旁腺功能亢进症可影响肾脏,出现哪些症状

A.多尿,夜尿 B.血尿 C.肾结石

D.肾实质钙化

278.下列组合中,哪几项是适当的

A.假性甲状旁腺功能减退症—血中PTH减少

B.Nelson综合征—血中ACTH升高 C.席汉氏综合征—血中TSH升高 D.原发性甲减—血中TSH正常 279.甲状旁腺功能减退症的表现有

A.低血钙

B.基底神经节钙化 C.精神症状 D.白内障

280.甲状旁腺功能减退症正确的是

A.手足搐搦

B.Chvostek征阳性 C.Trousseau征阳性 E. 血钙降低

281.常见的异位激素综合征包括

A.异位ACTH综合征 B.异位抗利激素综合征 C.伴肿瘤的高钙血症 D.肿瘤所致的低血糖症 282.异位激素的特点有

A.有时不能分泌出细胞 B.分泌多不

C.垂体糖蛋白激素极少由垂体外肿瘤产生

D.一些伴瘤综合征是因为肿瘤分泌类似活性的多肽所致

【答案及难点点评】

1.C、2.C、3.D、4.C、5.A、6.B、7.E、8.B、9.A、10.C、11.B、12.B、13.A、14.A、15.A、16.E、17.A、18.D、19.C、20.B、21.C、22.A、23.A、24.A、25.D、26.D、27.B、28.C、29.C、30.E、31.C、32.D、33.A、34.C、35.A、36.D、37.A、38.C、39.C、40.A、41.C、42.A、43.E、44.C、45.C、46.D、47.B、48.E、49.E、50.E、51.C、52.C、53.A、54.A、55.C、56.E、57.B、58.D、59.E、60.C、61.E、62.B、63.B、.C、65.E、66.E、67.A、68.B、69.C、70.A、71.D、72.D、73.D、74.C、75.E、76.D、77.A、78.C、79.A、80.E、81.B、82.C、83.A、84.B、85.D、86.A、87.A、88.B、.C、90.C、91.B、92.D、93.E、94.C、95.B、96.C、97.D、98.D、99.C、100.E、101.E、102.E、103.E、104.D、105.D、106.D、107.C、108.D、109.B、110.B、111.C、112.D、113.A、114.E、115.B、116.C、117.E、118.B、119.B、120.C、121.C、122.C、123.E、124.D、125.E、126.C、127.D、128.E、129.C、130.B、131.B、132.A、133.E、134.E、135.D、136.C、137.B、138.D、139.A、140.C、141.C、142.B、143.A、144.D、145.B、146.C、147.C、148.B、149.A、150.E、151.A、152.E、153.C、154.D、155.C、156.C、157.B、158.C、159.C、160.E、161.A、162.D、163.B、1.E、165.A、166.C、167.A、168.B、169.A、170.B、171.B、172.A、173.C、174.A、175.B、176.B、177.A、178.C、179.A、180.B、181.C、182.D、183.E、184.A、185.B、186.A、187.B、188.A、1.B、190.A、191.192.A、193.B、194.C、195.A、196.C、197.A、198.C、199.A、200.C、201.A、202.C、203.A、204.B、205.D、206.B、207.D、208.D、209.A、210.B、211.B、212.213.B、214.A、

215.A、216.B、217.A、218.C、219.A、220.B、221.C、222.A、223.A、224.C、225.A、226.C、227.ABD、228.ABCD、229.ABCD、230.ABCD、231.ABCD、232.AC、233.ABD、234.ABC、235.ACD、236.ABD、237.ABCD、238.ABC、239.ABCD、240.ABCD、241.ABD、242.ABC、243.BCD、244.ABCD、245.CD、246.AD、247.CD、248.ABCD、249.ABCD、250.ABD、251.ABCD、252.ABCD、253.AD、254.ABCD、255.ACD、256.ACD、257.ABC、258.ABC、259.AC、260.ABC、261.ABD、262.ABCD、263.ABCD、2.AC、265.ABCD、266.ABCD、267.ABCD、268.AC、269.ACD、270.ABCD、271.ABCD、272.ABCD、273.BCD、274.ACD、275.ABCD、276.ABCD、277.ABCD、278.BC、279.ABCD、280.ABCD、281.ABCD、282.ABCD

4.强调正反馈的存在及生理意义。 15.考察原发性甲状腺功能减退(血清TSH反馈性升高)和由垂体疾病引起的继发性甲状腺功能减退(血清TSH不升高)的鉴别。

19.五个试验均可用于GH缺乏性侏儒症的诊断,而只有生长激素释放素兴奋试验可鉴别其病因为垂体性或下丘脑性。

29.甲亢危象时首先给予大剂量抗甲状腺药物口服,以丙基硫氧嘧啶为首选。它抑制甲状腺激素生物合成,并抑制外周组织T4转换成T3,既起效快,若无丙基硫氧嘧啶可用等量他巴唑,其它项是甲亢危象主要措施。

30.A~E为Graves病的5大表现。胫前粘液性水肿,虽仅占5%,属自身免疫性改变,认为其发生与甲状腺刺激抗体密切相关,故具有特征性。

33.Graves病合并妊娠2个月,在需要继续妊娠时,可选用抗甲状腺药物如丙基硫氧嘧啶的较小治疗剂量治疗。

40.Graves病是一种自身免疫性疾病,血清存在自身抗体,TSAb免疫学来源之一为针对甲状腺细胞表面促甲状腺激素受体

(TSHR)的抗体,另一免疫学来源为抗独特型抗体,是以TSH为自身抗体,这种抗体的V区具有免疫活性,再次诱导自身抗体的形成。故独特型抗体是指针对自身抗体独特型的具有与TSH相同效应的抗体。

52.甲状腺功能减退症中最有特征性的临床表现为:跟腱反射明显减退,半弛缓时间延长,而明显畏寒,体温低于正常,皮肤长苍白,干燥,粗厚,心动过缓、心包积液,面部虚肿为甲减一般表现,不具有甲减特征性。

60.亚急性甲状腺炎有发展成甲状腺机能减退的趋势,所以如用甲状腺次全切除或放射性核素治疗,则加快甲状腺机能减退的到来。当伴有一过性甲亢时,仅用普萘落尔治疗即可,若用抗甲状腺药物治疗,剂量一定要小,否则可出现严重的粘液性水肿。

65.向心性肥胖的发生机制尚不甚明了。在皮质醇增多症病人中,脂肪的动员和合成都受到促进,使脂肪重新分布;另一方面皮质醇促进糖异生,使血糖升高,兴奋胰岛素分泌与促进脂肪合成。有人认为躯干部位的部位对胰岛素细胞对胰岛素的敏感性较四肢为强,所以造成典型的向心性肥胖体态。

70.原发性醛固酮增多症治疗方案的确定取决于病因和药物的反应。APA多为单侧腺瘤,直径多在2cm以下,手术切除的效果良好,应首选手术治疗。术前应该常规口服螺内酯以降低血压,使血钾正常,恢复对侧被抑制的球状带的反应性。PAH的临床表现和生化改变与APA相仿,手术可得到满意疗效。IHA通常为肾上腺球状带弥漫性或局灶性增生,即使做双侧肾上腺全切除术,仍难控制血压,故予药物治疗,多不采用手术治疗。除不能用手术APA腺瘤患者外,螺内酯还用于APA术前准备和IHA患者等。

75.以往结核为本病最常见的病因应,随着结核病的逐渐被控制而减少,目前国外统计与自身免疫有关的特发性肾上腺萎缩已占75%或更多。应该指出的是,目前国内结核病发病情况不容乐观,发展中国家结核的发病率仍很高,予注意。

77.在原发性慢性肾上腺皮质功能减退

症中,替代治疗时,以氢皮质激素最好,最

符合生理性,皮质素需在体内经肝脏转变为氢皮质激素才能发效能,对肝功能不良者,皮质素效果不佳。其他如泼尼松及地塞米松也有效果,但潴钠作用轻微或无潴钠作用,使用,需补充食盐或加用潴钠激素。

80.嗜铬细胞瘤患者常有循环血量减少,这可能是由于长期过度的α-肾上腺素能刺激的结果。临床上有直立性低血压和血球压积增高者可提示反映血浆容量减少。若在手术前血浆容量减少,且用滴注血浆或酚妥拉明治疗不能纠正者,则在手术切除肿瘤后即刻发生严重的低血压。这种情况下的低血压最好用补充血容量来治疗如输血,而不用血管收缩剂。

85.原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗原则上选择手术治疗若高钙血症极轻微,或年老、体弱不能手术可试用药物治疗,如西米替丁和降钙素。西米替丁可阻滞PTH的合成和分泌,血钙可降低至正常,但停药后出现反跳升高,可试用手术禁忌的患者。高磷饮食可降低血钙,但使钙磷乘积增高易发生软组织几异位钙化。由腺瘤引起者早期仅表现为高血钙与血清PTH增高,可不立即手术,可定期随访。

90.甲状旁腺功能减退症患者宜进高钙、低磷饮食,不宜多食乳制品类食物。补活性维生素D和补钙,使血清钙保持在2.1~2.25mmol/L之间,既可防止低血钙引起的手足搐搦发作,又可使尿钙不至过高,以免增加肾脏负荷,形成尿路结石,钙剂中,葡萄糖酸钙和乳酸钙含钙量较低,服用量较大;氯化钙易吸收但对胃刺激较大,碳酸钙含钙量较大,适合大多数患者。枸橼酸钙(含钙量20%)宜用于患有高尿钙的患者,因为尿中的枸橼酸离子可预防肾结石的形成。噻嗪类药物可增加肾小管对钙的重吸收,减少尿钙的排泄。亦可维持血清钙正常,在间歇期使用,但在手足搐搦发作期,噻嗪类药物避免使用,以免诱发严重的运动障碍。

93、94题着眼基本理论,把握内分泌腺功能与病理、病因(如抗体的存在)的关系。

99.垂体危象一般表现为低血糖。 100、101.对腺垂体功能减退症患者要

慎用镇静剂、麻醉剂等,也不能停用糖皮质激素和甲状腺激素替代治疗,以防诱发垂体危象。

108.抗甲状腺药物可引起白细胞减少低于3×109/L或中性粒细胞减少低于1.5×109/L时应加强观察,试用升白细胞药物,如伴有发热、咽痛等疑有粒细胞缺乏时就必须立即停药,且恢复后不宜再用。

124.在醛固酮瘤患者是自主分泌大量醛固酮,血浆肾素活性减低,18-羟皮质酮、18-羟皮质醇、18-氧皮质醇的水平均升高,在盐负荷后醛固酮的分泌不受抑制,卡托普利试验中血醛固酮水平也不受抑制,直立位刺激试验不可使血醛固酮升高,反而使血醛固酮下降,因患者肾素-血管紧张系统受抑制更重,立位后也不能升高。

130.由于原发性甲状旁腺功能亢进症多由腺瘤引起,肿瘤有自主性,高血钙不能抑制PTH的分泌,血钙持续升高。如肾功能完好,尿钙排泄量增加致血钙稍有下降,但加重肾负荷。

192、193、235.Sheehan综合征患者没有视野狭窄的改变,此与垂体瘤引起的腺垂体功能减退症有区别,后者可表现有颅内占位病变的体征和蝶鞍区的影象学改变。

234.Sheehan综合征不会出现皮肤色素加深,此与原发性肾上腺皮质功能减退症进行鉴别,后者有垂体ACTH的分泌增多并引起皮肤色素沉着。

242.T3型甲亢可见于弥漫性、结节性和混合性甲状腺肿患者的早期,治疗中或治疗后甲亢复发以及缺碘地区的甲亢患者。

243.Graves病患者手术,手术前必须症状好转,心率<80次/分,甲状腺激素水平正常,并口服复方碘溶液以减少术中出血。

245.甲状腺素是指血清结合T4(TT4)和血清游离T4(FT4)。

252.亚临床甲减的特征A~D均是,而以TSH升高为重要。

258.异位ACTH综合征与肾上腺皮质腺癌患者,由于皮质醇分泌量大,可以出现低钾性碱中毒;垂体性柯兴病中,如病情严重,两侧肾上腺皮质增生明显,亦可分泌较大量皮质醇,致低钾性碱中毒。而肾上腺皮质腺瘤不会引起低钾性碱中毒。

269.服用L-多巴时,作用于α-和β-受体,引起儿茶酚胺释放,致使尿中儿茶酚胺增加。诊断嗜铬细胞瘤B超有助定位。普萘洛尔是β-受体阻滞剂,去甲肾上腺素是α受体兴奋剂,故二者不是拮抗作用。嗜铬细胞瘤的瘤细胞主要分泌儿茶酚胺,其中去甲肾上腺素作用于α-受体,收缩周围血管引起高血压,降低这种高血压首选α-受体阻滞剂。嗜铬细胞瘤位于腹部以外者很少见,如可位于胸内后纵隔、颈部等任何有嗜铬组织的部位。

(翁孝刚、王卫民、贺立山)

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