维普资讯 http://www.cqvip.com
／Ｊ＇，ＪＬ不典型川崎病１６例临床分析 杨军 ６１％～８５％；血小板早期４例轻度增高，１ 周后全部增高；４例胸片示支气管炎、支 气管肺炎。ｌ４例心电图示实性心动过 速，１例ｓＴ—Ｔ改变；心肌酶谱异常４例。 超声心动图检查：６例冠状动脉扩张．１例 出现冠状动脉瘤（中度），其中ｌ例发生 尤为重要。ＫＤ的诊断标准：①具有 ＭＣＬＳ标准中５条主症，可确诊为ＫＤ；② 具有ＭＣＬＳ标准中４条主症，有典型冠脉 改变可确诊为ＫＤ；③仅有ＭＣＬＳ标准中２ ～７１００７５西安高新医院儿科 关键词不典型川崎病小儿 ３条主症，有典型冠脉改变可确诊为不 热型ＫＤ…；④对于不伴有冠脉病变者， 仪有２～４条主症者，具备外周血ＣＲＰ、血 沉增高，Ｐ 持续增高，排除其他疾病（猩 红热、麻疹、幼年性类风 、急性淋巴结炎 等），经阿球十阿司匹林治疗有效，可临 床诊断 典型川崎病。 ’对本组病例分析后发现，除所有病例 均有发热外，其他主症出现频率依次为： 眼球结膜充血、唇口腔黏膜改变、皮疹、肢 端改变，颈部淋巴结肿大阳性率相对较 川崎病（ＫＤ）是一种以全身血管炎为 住病程第１周，４例发生在病程１～２周， １例发生在病程２～３周。病原血清学检 主要病变的急件发热出疹件疾病，病因尚 未明确…。本病可导敛严重的心血管病 变，尤其冠状动脉的损害。不典型ＫＤ患 儿由于临床表现的不典型，易误诊、漏诊， 延误治疗时机。现将我院２００２年６月～ ２００６年６月收治的１６例不典型ＫＤ病例 查：支原体ＩｇＭ阳性３例，ＥＢ病毒ＩｇＭ阳 性２例，腺病毒ＩｇＭ阳性１例，柯萨奇病 毒ＩｇＭ阳性１例。 治疗：入院后均常规给予抗感染及对 症治疗，诊断明确后全部病例均给予丙种 球蛋白２ ｋｇ，分２—５天，静滴，同时口服 阿司匹林３０—５０ｍｇ／ｋｇ日，分２～３次。 全部病例均在加用阿司雎林及丙种球蛋 白后１—２天，体温降至正常。阿司匹林 减量为３～５ｍ （ｋｇ・日），顿服，共６ ８ 周。如有冠脉扩张（ＣＡＤ）可加用潘生丁 进行回顾性分析，以提高对不典型ＫＤ的 认识。 资料与方法 一低。所有病例在１０天左 占均出现指趾端 甲床交界处片状膜样脱皮，早期诊断价值 不大，但可进一步确定诊断。辅助检查中 所有患者均有ＥＳＲ、ＣＲＰ高，ＰＬＴ一般在 病程早期正常或稍增高，第２—３周明显 升高；部分病例白细胞总数及中性粒细胞 增高。因此，对持续发热５天以上、抗生 素治疗无效，具备ＭＣＬＳ标准中２～４条 主症．应及早做超声心动图检查，二维超 声心动图为诊断川崎病并发冠状动脉病 般资料：本组ｌ６例患儿，男９例， 女７例，男女比例１．２９：ｌ；发病年龄为７ 个月一３岁８月，其中０一ｌ岁８例 （５０％），ｌ～３岁６例（３７．５０％），３岁以 上２例（占１２．５０％）。全部患儿年龄均 在４岁以内。 ３—５ｒａｇ／（ｋｇ・日），直到冠脉内径恢复正 常。心肌受损者加用维生素ｃ、维生素 Ｅ、ＣｏＡ、Ａ １ Ｐ、果糖以营养心肌细胞治疗，２ 例加用地塞米松治疗。 讨论 临床表现：本组病例都只具备典型 ＫＤ主要６项珍断标准的２—４项，其中仅 具备２项主要诊断标准者３例；仅具备３ 项主要诊断标准者９例；具备４项主要诊 川崎病在牟＝世界均有发病，以日本最 高，我国近年来有逐年增多趋势，可能与 对本病的认识不断提高有关。４岁以下 儿童占发病人数８０％以上，本组中年龄 均在４岁以下。其病因及发病机理尚不 变最安全和准确的方法 ｊ。对有冠脉病 变确定诊断者，及早应用丙种球蛋白、阿 司匹林治疗；对不伴有冠脉病变者，如有 ＥＳＲ高、ＣＲＰ高，血小板进行性增高者，排 除其他疾病后，亦及早应用丙球、阿司匹 断指标者４例。 全部病例均有发热，持续发热８～１４ 天，热型为弛张热和稽留热，＜３９℃３例， ３９—４ＯｃｌＣ１１例，＞４ＯｃｌＣ ２例，均经抗生素 治疗无效。②双侧结膜充血ｌ２例，无分 泌物，于病程２—８天出现。③口唇及口 腔黏膜改变９例，表现口唇潮红、皲裂、杨 梅舌、ｒ３腔及咽部黏膜弥漫性充血，于病 程３一ｌＯ天出现。④皮疹６例，热程３—５ 天出现，以躯于部为主，１周左右消退，表 现为多形性红斑样皮疹，猩红热样皮疹， 明确，但流行病学和临床资料显示与病 毒感染有关：①世界多数地区ＫＤ爆发 时，其ｌｊ｛『总有呼吸道疾病的流行。②生后 ６个月以下的婴儿，由于有来自母体的抗 体被动免疫的保护，很少患ＫＤ＿２］。本组 资料中支原体ＩｇＭ阳性３例，ＥＢ病毒 ＩｇＭ阳性２例，腺病毒ＩｇＭ阳性１例，柯 萨奇病毒ｌｇＭ阳性１例，提示ＫＤ与病 林治疗，如治疗有效可临床诊断不典型 ＫＩ）。 早期静滴丙球（１Ｏ天以内）可早期控 制血管炎症，预防或减轻冠脉扩张，冠脉 瘤形成，有效降低冠脉扩张和冠脉瘤发生 （由２０％降至５％）。对有发生心肌炎的 ＫＤ患儿可首选１ＶＩＧ加阿司匹林加皮质 激素治疗，本组２例加用地塞米松治疗疗 效满意 参考文献 １ 胡亚美，蒋载芳．实用儿科学．第７版．北 京：人民卫生出版社。２００７，６９８—７０５ 充血样性斑丘疹，无疱疹及水疱疹。⑤肢 端改变：足硬肿４例，早期出现手掌和足 底潮红，热程１—８天出现。全部病例ｌＯ 天左右指趾端甲床交界处片状膜样脱皮， 肛周脱屑４例。⑥颈淋巴结肿大３例，直 径ｌＯ一２ ５ｃｍ。多为单侧。压痛不明显，病 程１—５天出现。 毒、支原体感染有关，目前的研究认为ＫＤ 系感染原触发的一种免疫介导的全身性 血管炎…。 近年来不典型ＫＤ病例逐渐增多，临 床上易导致漏诊、误诊，给患儿带来严重 危害。冠状动脉瘤是ＫＤ的严重并发症， 近年不典型ＫＤ占１０％一２０％，而ＣＡ病 ２曾和平．现代小儿心脏内科学．福建科学技 术出版社，２００２，４ｌ１～４１６ 辅助检查：血沉增快且持续时问长； ＣＲＰ均增高；１２例外周血白细胞均增高， 总数（１４．６—２７．２）×１０ ／Ｌ，中性粒细胞 变发生率与典型病例相近¨Ｊ。因此，提 高早期诊断率，加强对不典型ＫＤ的认识 ３王永清，曹晓军．静脉注射丙种球蛋白无反 应型川崎病的诊治现状．中华儿科杂志， ２００５．４３（３）：２２６～２２８ 中国牡区医师２ＯＯ６年第２２期（综合版）（第Ｂ卷总第１５１期）５１
