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肾错构瘤117例的诊断与治疗

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252 J Mod Urol,Vo1.1 7 No.3 May 2012 ·论 著· 文章编号:1009-8291(2012)03—0252—04 肾错构瘤1 17例的诊断与治疗 王丽娜,宋希双,杨德勇,王建伯,车翔宇,李先承 (大连医科大学附属第一医院泌尿外科,辽宁大连 116011) Diagnosis and therapeutic experience of 1 1 7 cases with renal angiomyolipoma WANG Li—na,SONG Xi—shuang,YANG De—yong,WANG Jian—bo,CHE Xiang—yu,LI Xian—cheng (Department of Urology,the First Affiliated Hospital of Dalian Medical University,Dalian 116001,China) ABSTRACT.Objective To explore the diagnosis and optimal approach of treatment for renal angiomyolipoma(RAML). Methods Data of 117 patients with RAML。including 24 male(20.51%)and 93 female(79.49%)。were retrospectively ana· lyzed.Before operation,patients received color Doppler ultrasound examination,CT,IVU,CTU or MRI,and then underwent nephron·sparing surgery(NSS)or nephrectomy.During the follow-up,patients were reexamined with color Doppler ultra- sound,CT,and IVU.Results Of all patients,64(54.7%)were correctly diagnosed as RAML before operation,and 2 1 (17.94%)were misdiagnosed as renal cell carcinoma.98(83.76%)patients underwent NSS and 19(16.24%)nephrectomy. The operation time was(92.5±3.1)min(40~180 min),renal blood supply occlusion time was(15.5_-4-0.7)min(3—35 min),the intraoperative blood loss was(129±4.2)mL(40~800 mL).The tumor diameter of RAML was(4.8±0.9)em(0.7~ 25 cm).64 patients whose tumor diameter was greater than 4.0 cm underwent NSS.For these patients,the operation time was (99.4±2.8)min(65~180 min),renal blood supply occlusion time was(17.4±1.2)min(9~35 min),and intra0peratiVe blood loss was(142.3±4.7)mL(50 ̄800 mL).53 patients whose tumor diameter was less than 4 cm underwent NSS.For them,the operation time was(86.8±2.8)min(40~150 min),the renal blood supply occlusion time was(13.9±1.4)min(3~20 min), and intraoperative blood loss was(117.7±3.9)mL(40 ̄300 mL).The operation time,renal blood supply occlusion time,and recovery time were significantly shorter for patients whose tumor diameter was less than 4 cm,and the renal function was better preserved.Conclusions The color Doppler ultrasound and CT play important role in the diagnosis,differential diagnosis and follow—up of RAML.NSS is safe and effective for the treatment of RAML.For RAML with diameter greater than 2 em,surgi— ca1 treatment is recommended. KEY WoRDS:renal angiomyolipoma;diagnosis;treatment;nephron—sparing surgery;nephrectomy 摘要:目的 探讨肾错构瘤(RAMI )准确的诊断方法及选择最佳治疗方法。方珐 回顾性分析手术治疗RAML患者117例,其 中男性24例(24/117,2O.51 ),女性93例(93/117,79.49 ),术前应用彩超、CT、IVu或CTU、MRI等检查明确诊断,根据病 情采用保留肾单位肾肿瘤剜除术(NSS)或肾切除术,术后定期随访,复查彩超、CT、IVu。结果 术前确诊为RAMI 的病例64 例(64/117,54.7 ),术前误诊为肾癌患者21例(21/117,17.94 )。根据病情98例(98/117,83.76 )采用NSS,19例(19/]17, 16.24 )行肾切除术。手术时间(92.5±3.1)min(4O~180 min),NSS肾蒂阻断时间(15.5±0.7)min(3~35 min),失血量(129 ±4.2)mI (40~8O0 mL),肿瘤直径(4.8+-0.9)cm(0.7~25 cm)。117例病例中肿瘤直径≥4 cm的64例,其中行NSS手术的 45例,手术时间(99.4±2.8)min(65~180 min),出血(142.3士4.7)mL(50~800 mL),肾蒂阻断时间(17.4士1.2)min(9~ 35 rain)。肿瘤直径<4 cm的53例,均行NSS治疗,手术时间(86.8±2.8)min(40~150 min),出血(117.7±3.9)mL(40~ 300 mI ),肾蒂阻断时间(13.9士1.4)min(3~20 min)。肿瘤直径<4 cm的较肿瘤直径≥4 cm的患者手术时间短,肾蒂阻断时 间短,出血量少,患者术后恢复快,最大限度保留了肾脏的功能。无死亡病例,NSS术后1例(1/117,1.27 )漏尿并继发感染,二 次手术行肾切除,另1例随访8年后复发,二次行NSS治疗。所有患者均术后3~6个月复诊,行CT及IVU检查,肾脏排泄功 能基本正常。结论彩超、CT在RAMI 诊断及鉴别诊断、术后随访中起到了重要的作用,NSS是治疗RAML安全而有效的方 法,对于肿瘤直径>2 cm的RAML我们建议积极行手术治疗。 关键词:肾错构瘤;诊断;治疗;保留肾单位。肾肿瘤剜除术;肾切除术 中图分类号:R737.1 收稿日期:2012-06—19 文献标志码:A 修回日期:2012—11 14 肾错构瘤即肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angio。 通讯作者:宋希双,主任医师.E—mail:song—xishuang@163.corn 作者简介:王丽娜(1980一),女(汉族),住院医师,硕士学位.研究方向 肾肿瘤.E—mail:leon66】112@163.corn myolipoma,RAML),是。肾脏常见良性肿瘤,我院自 http t|| .zgmnwk.coin 现代泌尿外科杂志 2012年5月第17卷第3期 2002年至2010年共手术治疗的RAML117例(术后 大错构瘤,行肾ECT检查,左侧肾功能好于右侧,故 均经病理证实),根据患者的具体病情采取不同的治 行右肾切除术,另一侧至今仍随访中。另外2例双侧 先后均行NSS手术治疗,原则上先手术肿瘤较大侧, 待患者恢复1个月后,二次手术对侧肾脏。均取得了 良好的效果;7例肿瘤巨大,直径>15 cm,其中4例 术前进行了栓塞,3例因患者及家属拒绝行术前栓塞 疗方案,其中98例行保留肾单位肾肿瘤剜除术 (nephron—sparin g surgery,NSS),19例行肾切除术。 均取得良好的疗效,现报告如下。 1资料与方法 而直接手术切除。 1.1临床资料本组117例患者,男24例(24/117, 2O.51%),女93例(93/117,79.49 ),年龄22~74 2 结 果 岁(-T均47.8岁)。其中病灶在左侧64例(64/117, 行肾切除术。手术时间(92.5±3.1)min(40~ 54.7O 9/6),右侧34例(34/117,42.74 9/6),双侧3例 180 min),NSS。肾蒂阻断时间(15.5±0.7)min(3~ (3/117,2.56 ),单侧多个病灶的13例(13/117, 35 rain),失血量(129±4.2)mL(40~800 mL),肿瘤 11.11 )。117名患者中体检发现的为84例(84/ 直径(4.8-I-0.9)cm(0.7~25 cm),术后1例(1/117, ¨7,71.79 ),有临床症状而就诊的患者33例(33/ 1.27 )漏尿并继发感染,二次手术行肾切除术。 117,28.21%),其中伴有腰部疼痛或不适的为28例, l17例病例中肿瘤直径≥4 cm的64例,其中行 伴有肉眼血尿的4例,腰部可触及包块3例,伴有大 NSS手术的45例,手术时间(99.4±2.8)min(65~ 出血、休克,经止血、输血等保守治疗3个月后行 180 min),出血(142.3±4.7)mL(50~8OO mL),肾 NSS手术的2例。术前常规行彩超、CT、MRI、IVU 蒂阻断时问(17.4±1.2)min(9~35 min)。肿瘤直径 或CTU等检查,术前确诊为RAML的为64例(64/ <4 cm的53例,均行NSS治疗,手术时间(86.8± 117,54.7 ),术前诊断为肾癌的21例(21/117, 2.8)min(40~150 min),出血(117.7±3.9)mL(40 17.94%),余32例(32/I17,27.35 )术前诊断不明 ~3O0 mL),肾蒂阻断时间(13.9±1.4)min(3~ 确,行手术探查。 20 rain)。肿瘤直径<4 cm的较肿瘤直径≥4 cm的患 1.2 手术方法 大部分病例经腰切口,切口取11肋 者手术时间短,肾蒂阻断时间短,出血量少,患者术后 下的1lO例,7例因肿瘤巨大,肿瘤直径>15 cm,采 恢复快,最大限度保留了肾脏的功能。 取经腹切口。NSS手术开始时即切皮时静脉注射肌 无死亡病例,NSS术后l例(1/117,1.27%)漏 苷2.0 g以保护肾脏,术中游离肾及肾蒂,用肾蒂阻 尿并继发感染,二次手术行肾切除,另1例随访8年 断钳将肾蒂阻断肾血供,记录阻断时间,肾脏及肿瘤 后复发,二次行NSS治疗。所有患者均术后3~6个 表面变白、缩小、变软。用无菌冰屑使肾动脉及肾脏 月复诊,行CT及IVU检查,肾脏排泄功能基本 局部降温,沿。肾肿瘤边缘处电凝切开肾皮质完整切除 正常。 肿瘤,基底3-0可吸收线缝合止血可靠,观察无活动 本组病例中7例肿瘤巨大,直径>15 em,其中4 性出血后,1—0可吸收线肾脏皮质全层8字缝合,2 例术前进行了栓塞,进行栓塞的患者术中出血量为 针,止血纱填塞,结扎。止血可靠,开放肾血流,停止 (231.8±7.3)mL(15O~300 mL),手术时间为(87.4 肾脏降温,应用温纱布给肾动脉和肾脏复温,并应用 ±2.3)min(60 ̄95 min),未进行栓塞的患者术中出 速尿20 mg静脉推注。 血量为(673.3-I-9.7)mL(500~800 mL),手术时间 本组病例中有31例(31/117,26.4 )肿瘤较小 为(108.4±3.7)min(80 ̄125 rain),术前进行栓塞能 或凸出于肾脏表面者(外向型生长),肿瘤界限清楚, 够减少术中出血,缩短手术时间,术后恢复较快。 短时间内可完成手术,不予以肾蒂阻断,可用手指压 术后3~6个月复诊,行CT及IVu检查肾脏功 迫阻断肾脏局部血运;19例(19/117,16.23 )因肿 能基本正常。117例患者出院后随访5~96个月,无 瘤较大侵及肾盂或距离肾蒂近,保肾手术困难或肾部 死亡病例,1例术后8年复发,为同侧肾脏不同部位, 分切除可能出现术后漏尿、感染等并发症者,或因肿 二次行NSS手术治疗。余未见转移及恶变。 瘤过大,肿瘤体积占肾脏一半以上,或所剩肾组织供 血不良,或错构瘤合并大出血者,若对侧肾功能良好, 3讨 论 予以单侧肾切除;13例(13/117,11.11%)为单侧多 目前有研究表明当均质的肾脏肿瘤较小且发生 个错构瘤,最多达4个,在阻断肾蒂后行NSS手术治 于女性时,要考虑肾脏良性肿瘤(嗜酸细胞瘤及 疗;3例(3/117,2.56 )为双侧,其中1例为双侧巨 RAMI )的可能性较大。由本组病例可见RAML女 http ji .zgmnwk.com 254 J Mod Urol,Vo1.17 No.3 May 2012 性多发于男性(79.49 和20.51 ),因此女性被诊 但此法有复发、出血、脓肿形成的缺点,我们仍主张手 术治疗,栓塞可以用作术前的治疗,用于肿瘤破裂出 断为肾肿瘤时需进一步详查以明确肿瘤的良恶性,从 而决定进一步治疗方案L1]。而对于RAML左右侧 血伴有低血压休克的患者,以及较大的RAML,术前 栓塞可以减少术中出血L5],缩短手术时间。 的发病率54.7 和42.74 未见明显差异性。本组 RAML病例体检时彩超发现的占71.79 ,因此定期 体检较重要,特别是无临床症状的RAML患者。彩 超检查具有简便、无损伤、可重复性操作等特点,可作 为RAML的初步筛选手段,CT是RAML诊断和治 疗方案制定的重要依据,RAML的诊断往往依据其 特有的脂肪成分在超声呈强回声、CT值为负值的 特点。 本组病例中7例肿瘤巨大,4例术前进行了栓 塞,其出血量、手术时间都小于未栓塞患者,有助于改 善预后。其中的2例患者术前曾伴有大出血、休克症 状,经止血、输血等保守治疗3个月后行NSS手术, 术前行栓塞治疗,手术取得了良好的效果。因此,肿 瘤破裂出血的患者出现病情不稳,经止血、输血、抗休 克治疗无效的,建议立即栓塞后手术治疗[s]。 对于RAML患者NSS术中应注意:①对于较大 RAML特征性的脂肪成分是其与其他肾肿瘤的 鉴别要点,但亦有RAML内脂肪组织较少,致诊断困 难,有时易被误诊为肾癌。结合本院117例病例分析 术前21例被误诊为肾癌,总结RAML诊断困难的原 因有以下几点:①脂肪血管平滑肌构成比例有很大差 异,脂肪少或呈分散的小灶性分布,CT上可见不到 肿瘤的患者多在阻断肾蒂的情况下手术,精细操作, 彻底止血,否则会增加二次手术概率,甚至导致肾切 除,威胁患者生命安全。②对于肾盂、肾盏有破损者 应置入D—J管,修补肾盂肾盏破损,以防术后出现肾 周血肿及漏尿,必要时术中靛姻脂静脉注射了解保留 的肾脏功能及有无漏尿现象。③对于较小肿瘤凸出 于肾表面者可以不控制肾动脉的情况下行NSS手 脂肪密度。②RAML的特殊类型系由血管、肌肉两 种成分构成,不含脂肪成分。③合并出血掩盖了脂肪 成分。④直径<1.5 cm的RAML因部分容积效应 术。④剜除肿瘤的过程中保持肾低温是减少对正常 肾单位损害最关键的因素,冰屑要均匀分布于肾周 围,使肾中心温度保持在2O℃左右。有研究表明肾 脏对热缺血非常敏感,在常温或无药物保护时缺血 和呼吸运动使影像检查不典型 ]。对于以上难点的 鉴定主要在脂肪成分的判断上。目前有研究表明对 于缺乏脂肪性的RAML与肾癌鉴别困难时可以应用 以下方法:①薄层放大CT扫描及双向增强CT扫描 可予以鉴别,从而达到正确的诊断及有效治疗L2]。② 血管造影,RAML血管造影血管呈囊状动脉瘤样扩 张,葡萄状,而肾癌血管造影,血管丰富,分布紊乱,扭 结,有血管池,动静脉短路,肾静脉和下腔静脉可早期 显影。在造影开始时肾实质期RAML有明显的透明 30 min,。肾功能将损失6O ~7O ,在肾原位低温16 ~2O℃阻断肾蒂,药物保护情况下肾细胞能量相关 代谢活性降低,氧和ATP裂解明显降低,肾缺血时 间延长3 hl_6]。⑤肌苷对缺血的肾脏有保护作用,当 肾血流恢复后,肌苷可迅速转化为ATP以供细胞能 量,对肾功能恢复有重要作用,同时对缺氧收缩的动 区,而肾癌没有透明区改变。③而正电子发射计算机 脉有扩张作用,减轻肾脏损害程度l_7]。本组病例随诊 阻断肾蒂与未阻断的患者术后肾功能均良好。⑥创 面采用8字缝合,缝合应跨过皮髓质交界处,缝线下 垫以脂肪组织和止血纱,结扎后喷生物止血胶。 手术适应证的选择是多年来一直探讨的问题,有 文献报道对于直径≥4 crn肿瘤无论有无临床症状, <24 cm伴有临床症状者以及有恶变倾向者建议手术 断层扫描(PET)能从形态、细胞代谢及受体方面同时 显像是区分良恶性RAML的理想诊断方法 ]。④近 年来超声造影在诊断RAML的过程中起到重要作 用,特别是良恶性肿瘤的鉴别上有很大的进展,超声 造影在RAMI 为快进慢出和慢进慢出,灌注方式多 以同边先增强,向充填,呈均匀高增强,消退方式 为瘤体周边开始缓慢消退,持续时间较长,造影时缓 慢向心增强和达峰值均匀增强是低回声少脂肪 RAML的主要表现,肾癌多为富血供表现,呈快进慢 退高增强 。 IVP/CTU可以了解肿瘤与肾盂肾盏的关系,双 治疗。对于<4 cm无临床症状者建议随诊观察治 疗 ]。虽然RAML为肾脏良性肿瘤,但也有极少数 恶变的报道。也有研究认为RAML是一种潜在的恶 性肿瘤,不仅有恶变的可能,而且它可以引发一系列 的疾病,患者往往死于肝、肺、骨的转移 ]。因此对于 确诊为RAML的患者,肿瘤直径>2 crn的建议手术 肾功能情况,特别是对于评估肾脏功能不良的患者是 否进行手术及术式的选择以及术后随访具有极其重 要的作用。 目前对RAML的治疗一部分采用栓塞的方法, http:|| 治疗,尽量保留肾脏功能,尤其是对孤立肾、单侧多个 RAML以及双肾RAML的患者最大限度地保留肾 脏功能,从而提高患者生存质量。从本组病例分析结 .zgmnwk.corn 现代泌尿外科杂志 2012年5月第17卷第3期 255 [3]KocHHAR R,BRowN RR,woNG Co,et a1.Role of FDG PET/CT in imaging of renal lesions[J].J Med Imag Radiat On— col,2010,54(4):347—357. 果可见,肿瘤直径<4 cm的RAML与直径≥4 cm的 患者相比手术时间短,肾蒂阻断时间短,术中出血少, 术后恢复快。对于发现肿瘤,但其性质不能确定为良 性的患者,无论肿瘤大小我们都建议行手术探查。 建议对RAML患者术后3~6个月行超声检查, [4]xu ZF,XU HX,XIE XY,et a1.Renal carcinoma and renal angio— myolipoma:differential diagnosis with real—time contrast—enhanced 1年复查CT,接下来每半年复查1次超声,以后可每 年复查1次,亦可行CT检查。 u1tras0n0graphy[J].J Ultrasound Med,2010,29(5):709—717. [5]JOU YC,CHEN WP,HUANG CI ,et a1.Urgent angioemboliza— tion with early elective nephron——sparing surgery for spontaneous—— NSS术后复发率有文献报道同侧肾脏原位复发 为0 ,同侧非原位复发为0%~6 l8]。我院同侧肾 脏原位复发为0 ,同侧非原位复发为0.085%,总结 复发率较报道低的原因:术前检查完善,特别是微小 ly ruptured renal angiomyolipoma[J].J Chin Med Assoc,2009,72 (8):450—452. [6]sTEPHENs0N AJ,HAKIMI AA,SNYDER ME,et a1.Complica— tions of radical and partial nephrectomy in a large contemporary 的RAML能够被发现、术中仔细检查,较大的肿瘤旁 cohort[J].J Urol,2004,171:130一l34. [73杨登伦,任春凯,乙从亮,等.低温阻断肾动脉肾实质切开取石术 [J].1临床泌尿外科杂志,2003,18(8):479. [8]HEIDENREICH A,HEGELE A,VARGA Z,et a1.Nephron 可能存在微小病灶、手术彻底,在最大限度保留肾单 位的同时减少了肿瘤组织的残留。 参考文献 [1]YAMASHITA R,NAKAMURA M,NIPPON HINYOKIKA GAKKAI ZASSHI,et a1.Clinical factors associated with benign sparing surgery for renal angiomyolipoma[,J].Eur Urol,2002,41 (3):267-273. [9]VARMA S,GUPTA S,TALWAR J,et a1.Renal epithelioid an— renal tumors[J].Japanese,2009,100(7):679—685. 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