肌肉血管瘤的诊治

・４２・（总５２２）　中医正骨２００７年７月第１９卷第７期　肌肉血管瘤的诊治　浙江省丽水市中心医￣￣（３２３０００）　叶方陈丹张帆　蓝树华　柳育健　吕国强应锦和　吴泉州　主题词　肌肉血管瘤／诊断与治疗临床研究　原发于骨骼肌，由胚胎或血管细胞发生的良性肿瘤称肌　肉血管瘤（Ｉｎｔｒａｎｕｓｃｕｌａｒ　Ｈａｍａｎｇｉｏｍａ　ＩＭＨ），它以血管在肌肉　组织异常增生为特征，可以浸润肌间隙，亦可累及邻近的数块　肌肉，体积小，尤其含纤维、脂肪增生。文献报道占血管瘤的　１％…。临床诊疗中对本病认识不足，带来的诊治失误屡见不　鲜。本文拟对我院１９９８年１月￣２００６年１月收治的ｌ９例四　肢肌肉血管瘤的临床治疗分析，结合文献提出参考意见，旨在　加深对本病的认识。　１临床资料　本组１９例，男ｌ３例，女６例。年龄４～４６岁，平均２３　岁。病史２个月～ｌ６年，平均２６个月。发病部位下肢ｌ４例，　上肢５例。侵润ｌ块肌肉者ｌ５例，２块以上者４例，有ｌ例邻　近肘关节。有局限性压痛ｌ４例，扪及肿块儿例，肿块穿刺有　陈旧性液体９例。３例见皮肤有浅蓝色改变。ｘ线片示软组　织肿块伴钙化６例，彩超示肌层混合性团块（血管瘤）改变ｌ５　例，ＭＲＩ示软组织肿块（血管瘤）ｌ８例，确诊ｌ５例。均采用手　术治疗，术后均经病理证实。随访ｌ２例，随访时间５个月～５　年，平均３０个月。复发２例，出现全身其他部位肌肉血管瘤ｌ　例，９例恢复正常工作、学习及生活。　２典型病例　患者男，９岁，主诉左前臂肿块１年入院，１年前曾有左前　臂外伤史，肿块生长缓慢，偶有疼痛，活动后及长时间下垂患　肢肿块增大，压迫肿块能缩小。查体左前臂近左肘关节触及　一约８ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ大小肿块，表面光滑，皮肤浅蓝色，质地　软，边界不清，略能活动，无压痛，皮温正常，未及搏动感。ｘ　线片示左前臂中上段前内侧软组织肿块伴钙化，左侧尺骨远　端骨骺发育迟缓（图１）；超声检查示左前臂肌层内探及一８．０　ｃｒｎＸ　２．９ｃｍ的混和性团块，内呈筛网状，并不规则的液性暗　区，暗区内充满细小光点，并可见漂浮，另见一０．４ｃｍ×０．４ｃｍ　的强光团，后伴声影（钙化），团块边缘不规则，边界尚清。　ＣＤＦＩ示团块内血流丰富。ＭＲＩ示左前臂中上段前内侧可见　梭形软组织肿块影，约３．２０ｃｍ×９．９１ｃｍ大小，边界尚清，内　可见多发班点状结节短Ｔ２钙化；增强后肿块呈不均匀明显强　化。左尺骨受压弯曲（图２）。术中见左前臂中上段筋膜下见　一约８ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ肿块，包绕掌长肌、指浅屈肌、指深屈　肌、尺神经，表面见小静脉曲张，无包膜，无搏动。术后病理检　查为（左前臂）肌肉血管瘤伴血栓形成及血栓机化、钙化。　３讨论　原发于骨骼肌肉的血管瘤称之为横纹肌血管瘤，横纹　ｌ浙江省人民医　（杭州）　肌血管瘤系错构瘤的一种，本病的发病因素很多，目前大多数　学者认为系胚胎期肢芽中血管网分化过程异常导致不正常血　管网残留在肌肉中形成　Ｊ，　少数可能与外伤有关。临床　较为少见，占血管瘤总数的　０．８％，多见于四肢（约占　４５％），其中下肢较上肢多　见，其次为躯干。病灶随年　龄增长逐步增大，大多在２０　－３０岁出现症状，且通常以　疼痛、局部肿块为主要临床　表现　３】。疼痛原因有以下几　点：①肿块压迫神经；②局部　缺血、缺氧；③瘤体内血栓形　图１左前臂Ｘ线侧位片　成或血栓机化、钙化引起局　左前臂中上段前内侧　部坏死；④并发静脉炎。　软组织肿块伴静脉石　图２左前臂ＭＲＩ矢状位【左）、横断位【右）片　左前臂中上段前内侧可见梭形软组织肿块影，内可见　多发性斑点状、结节状钙化，增强后肿块呈不均匀明显强化　若对本病有足够的认识，根据病史、查体，结合辅助检查，　可作出诊断。作者认为，以下几点可作为诊断参考：①四肢任　何部位的疼痛性或无痛性肿块，生长缓慢，肿块边界不清，表　面皮肤颜色正常或改变，关节活动受限；②肿块在肌肉收缩、　松弛时大小有改变的，尤以收缩时增大的；③彩超检查肌肉间　不规则｝昆合性或筛网状肿块，内见不规则的液性暗区，彩色多　普勒血流显像（ＣＤＦＩ）￣块内血流丰富；④Ｘ线检查软组织肿　块伴钙化；⑤ｃ丁检查软组织肿块伴静脉石（钙化），骨骼外形　改变；⑥ＭＲＩ检查肿块ＴＪ像呈低密度影，Ｔ２像呈高密度影，　增强后肿块呈不均匀明显强化；⑦血管造影可明确诊断。作　者认为，ｘ线检查能显示软组织肿块，静脉石及骨骼受累情　况，但不能显示病变范围及其与正常组织的关系。由于影像　重叠多对静脉石的发现率不高Ｌ４　Ｊ。　彩超是一种经济、无创的检查，能显示肿块的大小形态、　内部结构、深度及其与周围软组织的关系，ＣＤＲＩ能显示肿块　内部及周边血流特点，提示主要血管来源。ＣＴ能显示肿块大　小形态，静脉石，以及骨骼受累情况，但ＣＴ常不能清晰显示　维普资讯 http://www.cqvip.com

中医正骨２００７年７月第ｌ９卷第７期　（总５２３）・４３・　肌肉缝扎阻断血液供应，如瘤体与重要血管、神经密切相邻或　病变范围及其与正常组织的关系，而且大多数软组织肿块无　特征性的ＣＴ表现。ＭＲＩ检查软组织分辨能力强，对肿块的　包绕时，细心分离神经、血管，再切除瘤体。本组有ｌ例瘤体　与掌长肌、指浅屈肌、指深屈肌、尺神经紧密相连，分离后予掌　定性定位诊断有较好价值，对确定肿块的深度、范围与主要血　管、神经、肌肉及骨骼的侵犯情况有重要价值【５ｊ。血管造影检　查虽能明确诊断，但创伤大，并发症多，经济负担重。在基层　医院尤以彩超、ＣＴ、ＭＲＩ检查较为理想，其中ＭＲＩ具有软组　织分辨力高及多参数／多方位成像等独特优势，能较好反映　ＩＭＨ病理组织学构成和形态特点，是ＩＭＨ诊断与鉴别诊断　的重要方法。　长肌、指浅屈肌大部切除，指深屈肌残留瘤体予电灼及肌肉缝　扎，神经外膜剥除；ｌ例瘤体与桡静脉粘连，予静脉部分切除　重建；２例术后随访无明显功能影响。无复发。⑥术后常规　放置引流皮片或引流管，防止血肿压迫。⑦术后早期功能锻　炼，防止粘连，尽早恢复患肢功能。⑧有条件者术前可在ＤＳＡ　介入栓塞瘤体滋养血管，以缩小瘤体及减少术中出血，利于手　术切除，减少术后复发。　血管瘤治疗方法很多，有局部硬化剂注射、放疗、血管栓　塞和手术切除。目前以手术切除为宜。因为硬化剂注射可使　５参考文献　（１］ＷｉｌｄＡＴ，ＲａａｂＰ，ＫｒａｕｓｐｅＲ．Ｈｅｍａｎｇｉｏｍ　ａ　ｏｆ　ｓｋｅｌｅｔａｌｍｕｓｃｌｅ［Ｊ］．　Ａｒｃｈ　Ｏｒｔｈｏｐ　Ｔｒａｕｍａ　Ｓｕｒｇ，２０００，１２０（３，４）：１３９—１４３．　肌肉纤维化挛缩引起继发畸形；放疗对ｓ］，ＪＬ骨骼有损害；血管　栓塞费用高，技术要求高，肿块坏死不彻底，术后容易复发。　肌肉血管瘤大多与血管、神经相邻，有的甚至包绕神经、肌腱、　骨骼，盲目切除势必会对患肢产生重大影响，切除不彻底。术　（２］尹玉春，乔建国，罗亨卿．／Ｊ，Ｊｈ四肢横纹肌血管瘤［Ｊ）．中华小儿　外科杂志，２００２，２３（３）：２４２．　前需制定详细治疗计划，手术过程细心谨慎。作者体会：①术　前可借助彩超、ＣＴ、ＭＲＩ明确肿块大小形态，做好体表标志。　②复习局部解剖结构。③四肢上好驱血带、止血带减少术中　出血，有利于血管瘤的暴露及切除。④手术切口尽量大，一般　超过原术前标志约２～３ｃｒｎ，利于瘤体暴露及切除。⑤受瘤体　累及的肌肉在尽量保留其功能下切除，残留瘤体可予电灼或　［３３黄文才，沈钧康，范国华．骨骼肌血管瘤ＭＲＩ与病理对照分析　（Ｊ］，苏州大学学报（医学版），２００３，２３（２）：２０５—２０６，　（４］刘辉，粱长虹．肌内血管瘤的ＭＲＩ诊断（Ｊ］．实用医学杂志，　２００２，１８（６）：６３７—６３８．　［５］乔巨峰，郑少俊，刘林，等．骨骼肌内血管瘤影像学与临床病理对　照（Ｊ］．现代临床医学生物工程杂志，２０００，６（３）：１８３—１８５．　’（２００６—０８—３１收稿　２００６—１２—０１修回）　（上接第４１页）中下段骨折时，应肘关节的屈伸活动，避　端的接触和愈合。作者采用髓内钉内固定就是利用了牢固内　固定和纵向加压的原理，促进骨折端在机械应力作用下骨化　免在骨折断端产生剪力。复位后常用宽５ｃｍ的松紧带两端缝　合后套于肩肘关节上，维持骨折断端间的压力，不易产生分离　移位，使骨折端有更好的接触和刺激新骨痂形成。④切开复　位内固定：对于不稳定骨折采用手法复位外固定治疗有困难，　并难以满足骨折早期愈合需要的，或合并血管神经损伤、开放　性损伤的，应及时行切开复位内固定。⑤术后引流：为减少感　染，术后应常规闭式引流，给予必要抗生素。⑥石膏外固定：　愈合；同时带锁髓内钉还可防止断端的剪力、移动或旋转作　用。单纯接骨板内固定达不到纵向加压和坚强的内固定作　用，往往发现骨折端有骨折缝隙、对合不紧密。没有牢固的内　固定，很难保证骨折端有良好的血液供应，因血液供应不足而　导致萎缩性骨不愈合。在随访的患者中３３例发生术后骨不　连，多数因在采取内固定时不牢固所致。此外，骨折端血液供　应及患者全身状况对骨折愈合关系密切。对所有骨折不愈　合，作者均通过内固定加自体骨移植爬行，刺激骨折端，促进　骨愈合；对骨不连患者行手术治疗时切除硬化端，打通髓腔，　改善骨折端的血液供应，在坚强的内固定同时采取自体松质　骨移植。在采取植骨后，３３例骨不连患者Ｘ线显示均有不同　如果拍片见骨折端间隙加大，说明骨折端固定不牢，必须加强　外固定，目前我们改用肩人字石膏外固定。这种石膏固定外　展后去除了重力的分离因素，也去除了不利于骨折愈合的侧　方剪力。⑦功能锻炼：病人内固定手术后即进行握拳；８～１２　周骨折临床愈合后去除石膏外固定，进行伸屈肘功能锻炼，仲　屈肘范围由小到大，逐渐增加。去除外固定后第２天开始指　导患者肩、肘关节功能锻炼【３Ｊ。随访中，有ｌ例患风湿性关节　程度的骨痂生长。再者，作者采用活血化瘀法，加快局部及全　身产物代谢，防止骨折局部有害物质堆积。内服活血灵解毒　饮促进了术后局部和全身代谢产物的排泄，减少了术后患者　毒素的吸收，在调节患者全身身体状态中发挥作用。　炎患者，因治疗、术后功能锻炼不及时，出现肘关节活动时疼　痛，屈伸范围在０～９０。之间，功能严重受限。　４．３骨折不愈合的治疗讨论骨折的愈合，作者归结为四个　５参考文献　（１］韩一生，赵广跃，刘建，等．非扩髓型肱骨内锁髓内钉的研制和临　床应用（Ｊ］．中华骨科杂志，１９９７，１７（４）：２２９．　方面，分别是：①骨折断端固定的牢固程度；②断端局部血供　及患者全身状况；③内骨痂（软骨痂）及外骨痂形成速率；④营　养供给和代谢产物排泄功能。而骨折的愈合主要取决于骨折　断端的可靠固定和生物活性两个因素，但大多数不愈合是由　于缺乏固定造成的ＨＪ。因此，治疗骨不愈合，除单纯的压应力　（２］郭世绂．临床骨科解剖学［Ｍ］．天津：天津科学技术出版社，　１９９７：４３４—４３５．　［３３吴富章，郭涛，杨军，等．髓内扩张自锁钉治疗肱骨干骨折［Ｊ］．临　床骨科杂志，２００５，８（４）：３６２—３６５３．　外，如能消除断端的剪力、移动或扭力，则骨折断端将在短期　内骨化，在坚强的固定下骨不愈合的组织将转化成骨。另外，　加压可以使夹在骨折端的软组织坏死而被吸收，有利于骨折　（４］李起鸿，区伯平，吴继明，等．加压外固定治疗骨折不连接（附２２　例报告）（Ｊ］．中华骨科杂志，１９８７，７（４）：２４８．　（２００６一儿　２９收稿２００７．０２—１０修回）