维普资讯 http://www.cqvip.com 诊断病理学杂志２００２年ｌ０月第９卷第５期 ・病例报告・ 儿童子宫Ｔ淋巴母细胞性淋巴瘤１例 路 娣 何乐健 （首都医科大学附属北京儿童医院病理科【中图分类号】Ｒ７３３．７３ 【文献标识码】 Ｂ 北京 １０００４５） 【文章编号】１００７—８０９６（２００２）０５—０３１５—０１ 患儿女性，８岁。因发现下腹部肿物伴隐痛１个月入 院。实验室检查：ＲＢＣ ４．１４×１０ ／Ｌ＇Ｈｂ １０８ Ｌ；ＷＢＣ ６．１× １０９／Ｌ．Ｎ ５Ｏ％．Ｌ ４３％，Ｍ ５．２％；ＰＩＪＴ ２８４×１０９／Ｌ。Ｂ超、 检 查示盆腔肿瘤大小约１０ ｃｍ×７ ｃｍ×４．８ ｃｍ，子宫明显增大。 行肿物切除术，术中见肿物为子宫体本身，大小约８ ｃｍ×６ ｃｍ×５ ｃｍ，自宫体至宫颈均被肿瘤组织浸润，表面光滑，质 硬，与周围组织粘连，两侧分离困难。 病理检查巨检：送检肿物２个，体积分别为８ ｃｍ×８ ｃｍ ×５ ｃｍ及４．５ ｃｍ×４ ｃｍ×４ ｃｍ，大者为子宫体，小者为子宫下 段。切面灰白色，质韧。镜检：瘤细胞呈弥漫性分布，核圆， 大小较一致，浅染，染色质呈细颗粒状，分布较疏松，核仁不 明显，胞质少。瘤细胞浸润子宫全层达浆膜下，正常组织仅 残留少量肌纤维及子宫腺体（图１，２）。ＬＣＡ和ＣＩＭ５ＲＯ（＋）， Ｉ，２６、ｌｙｓｏｚｙｍｅ、ｄｅｓｍｉｎ和ｖｉｍｅｎｔｉｎ均为（一）。 病理诊断：子宫及下段Ｔ淋巴母细胞性淋巴瘤。 患儿术后２个月再次入院，外周血瘤细胞已达３‘４％，骨 髓分类可见淋巴瘤细胞占８４％。化疗后１周外周血瘤细胞 降为０，化疗后２周骨髓瘤细胞降为０。随访至今（１年３个 月），多次骨髓、血常规检查均未见肿瘤细胞。 讨论小儿非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）是小儿常见恶性肿 瘤之一，仅次于白血病及神经系统恶性肿瘤，列第三位。北 京儿童医院资料显示，小儿ＮＨＬ多为弥漫侵袭型，瘤细胞分 化极差，大部分属于低分化型小圆细胞淋巴瘤，且患者常常 合并白血病及骨髓浸润。 恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病都是淋巴系统的恶性增 生性疾病。淋巴瘤发展到一定程度，瘤细胞可进入血液，并 在骨髓中形成转移，而白血病细胞在髓外组织中的浸润有时 也可以形成肿块，两者鉴别起来较为困难。ＷＨＯ关于淋巴 造血组织肿瘤新分类，将淋巴母细胞性淋巴瘤归入急性淋巴 细胞性白血病。认为急性淋巴母细胞性白血病和淋巴母细 胞性淋巴瘤是具有不同临床表现的同一疾病Ｌｌｊ。 小儿非霍奇金淋巴瘤好发部位多见于颈部淋巴结、回盲 部、肠系膜和纵隔。其他少见部位有皮肤、鼻咽部、扁桃体、 肺、肾、脾、颅内等。而一般认为Ｔ淋巴母细胞起源于骨髓和 前体胸腺的Ｔ细胞，故Ｔ淋巴母细胞性淋巴瘤常伴有纵隔肿 块（约占４５％）。虽然淋巴瘤及白血病晚期的肿瘤细胞可以 在子宫、宫颈及阴道等部位浸润，但以上器官作为首发部位 却极为罕见。Ｎａｎｃｙ等Ｌ２ｊ（１９８４年）总结了２５例发生在子宫 及阴道的恶性淋巴瘤，其中年龄最小者２０岁。目前文献报 道，发生于子宫的恶性淋巴瘤年龄最小者为１４岁 Ｊ 一般骨髓中原始或幼稚淋巴细胞＞２５％，外周血有淋巴 瘤细胞，可诊断为淋巴瘤白血病。根据淋巴瘤细胞累及骨髓 和外周血的程度，将淋巴瘤细胞在血液系统的播散分为两种 情况，即未达白血病标准时称淋巴瘤骨髓累及或侵犯，如达 到白血病标准时称淋巴瘤白血病Ｌ４ Ｊ。本例患儿再次入院时 复查骨穿结果，骨髓分类淋巴瘤细胞占８４％，外周血瘤细胞 ３‘４％，已发展为淋巴瘤白血病。 鉴别诊断：①淋巴细胞性白血病：ＷＨＯ关于淋巴造血组 织肿瘤新分类中，将急性淋巴母细胞性白血病和淋巴母细胞 性淋巴瘤归为具有不同临床表现的同一疾病。但一般来说， 淋巴细胞白血病，先有白血病表现，贫血严重，全血细胞减低 和血小板减少，２０天～２个月才出现淋巴结肿大，因白血病 的浸润从一开始就是全身性的，故全身淋巴结均普遍肿大 另外，白血病细胞在组织中不具有破坏性，组织因白血病细 胞的进入而被分离但并不被破坏。在细胞形态方面，无论是 慢性或是急性白血病细胞，细胞的成熟度是不相等的，在慢 性白血病中尤为明显。本例患儿无白血病表现，故应考虑为 以淋巴瘤为主要临床表现的淋巴瘤白血病。②粒细胞肉瘤： 瘤组织由大小相当一致的原始细胞组成，瘤细胞胞质嗜碱 性，核染色质细腻，可见明显核仁，常被误认为低分化恶性淋 巴瘤。免疫组化染色可对两者进行鉴别。③炎症性损害：腹 腔炎症也可导致下腹部疼痛、包块，但患儿病程中无发热，血 常规未见白细胞升高，组织切片未见浆细胞及多形核白细 胞，均不支持腹腔炎症性损害。 （本文图１，２见插页第８８页） 参考文献 ｌ李甘地，刘卫平．从争论到统一——介绍￣，ｑ－ｌＯ新的恶性淋巴瘤 分类．中华病理学杂志，２００１，３０：１３７ ２ Ｈａｒｒｉｓ ＮＬ．ＳｃｕＵｙ ＲＥ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔ １ｖｍｐｈｏｍａ ａｎｄ ｇｒａｎｕｌｏｃｖｔｉｃ ｓａｃｏｉｉｉｉ２１ ｏｆ ．ｔｈｅ ｕｔｅｒｕｓ ａｎｄ ｖａｇ｜ｎａ．Ｃａｎｃｅｒ，１９８４，５３：２５３０ ３ Ｅｇｗｕａｔｕ ＶＥ．Ｎｏｎ—ｒｔｏｄ＃ｉｎ’Ｓ ｌｙｍｐｈｏｍａ ｏｆ ｈｔｅ Ｉｌｔｅｌ＇Ｕ￣ｉｎ ａ ｃｈｉｌｄ Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒｉ Ｓｕｒｇ，１９８９，２４：２２０ ４陈文杰，陈辉树．造血系统疾病临床病理学．北京：北京医科大 学中国协和医科大合出版社，１９９７．４４，ｌ１４ （收稿日期２００１—１２—２４）
